Vláknová dysplázia: liečba, príčiny, diagnóza


Vláknová dysplázia je patológia kosti, v ktorej je normálna kostná tkanivo nahradená vláknitou kostou s možnou prítomnosťou trabekulov (kostných septa). V skutočnosti to znamená, že svaly a väzy v blízkosti lézie sa postupne pretvárajú na kosti. Proces je schopný sa rozvíjať lokálne alebo ovplyvňuje niekoľko kostí naraz. Choroba patrí do kategórie nádorov, ale takmer nikdy nevedie k vzniku malígnych novotvarov.

Keď sa objavia prvé symptómy v detstve, ochorenie sa môže úplne vylúčiť. Ak sa v dospelosti zistí fibrotická kostná dysplázia, liečba bude náročnejšia av závislosti od štádia nezaručuje 100% výsledok. Stále nie je možné spoľahlivo stanoviť dôvody rozvoja patológie, ale je známe, že ženy sú voči nej viac zraniteľné.

Ak vy alebo tvoji blízky máte fibrotickú dyspláziu, liečba v našej klinike bude efektívnym riešením problému. Vysoko kvalifikovaní špecialisti, najnovšie vybavenie, skvelé skúsenosti - dlhodobo liečíme túto chorobu a pomôžeme vám vrátiť sa do aktívneho života čo najskôr.

Urobte schôdzku

klasifikácia

Hlavná klasifikácia patológie je založená na rozsahu lézie: mono-kostná forma zaisťuje prítomnosť ohniskov na jednej kosti, polyosézovú formu na niekoľkých, ale obvykle na jednej strane tela.

V ruskom lekárstve sa používa klasifikácia Zatsepinu, podľa ktorej je fibrózna dysplázia rozdelená na:

  • Intraosézna dysplázia. Externé skreslenie kosti chýba, pretože proces výmeny normálneho tkaniva vláknami sa vyskytuje iba vo vnútri kosti
  • Celková dysplázia. Vnútorné aj vonkajšie kostné tkanivá sú vystavené nahradeniu
  • Dysplázia nádorov. Vzácny prípad, keď sa výmena tkanív dostane do extrémne veľkej veľkosti
  • Syndróm Albright. Obvykle sa vyskytuje u detí, ktoré sa vyznačujú mnohými ohniskami, narušením endokrinného systému, výraznou deformáciou a disproporciou častí tela
  • Vlákno-chrupavková forma. V porovnaní s ostatnými má najvyššie riziko zhubných novotvarov
  • Kalcifická dysplázia. Vyskytuje sa zriedkavo, postihuje malé a veľké holenné kosti

K poznámke: bez ohľadu na formu fibróznej dysplázie, liečba by mala začať konzultáciou s ortopedickým lekárom.

Príčiny fibrotickej dysplázie

Väčšina odborníkov sa zhoduje, že choroba sa vyskytuje ako dôsledok genetických mutácií a začína sa rozvíjať v maternici, ale je to len populárna teória.

Príčiny fibróznej dysplázie neboli doteraz úplne stanovené, ale identifikovali sa viaceré faktory, v ktorých sa ochorenie vyskytuje častejšie:

  • Viacnásobné zlomeniny toho istého segmentu kostí (nie je veľmi častým faktorom, ktorý sa vyskytuje iba u pacientov liečených ⅓)
  • Prítomnosť sprievodných chorôb (rudimentárna oblička, vrodená atrofia optických nervov atď.)
  • Nie je dostatočne rýchle tempo rastu kostí
  • Deformačné procesy kostí (opuch, atď.)

Symptómy ochorenia

V počiatočných štádiách fibrotickej dysplázie sa nemôže prejaviť a rozvíjať sa nepozorovane. Zvyčajne sa v týchto prípadoch zistí náhodne pri vyšetrovaní iných ochorení. Jasné symptómy patológie zahŕňajú výskyt bolesti (častejšie na stehnách), narušenie srdca a obehového systému, endokrinné poruchy, pigmentáciu.

Ak sa počas vyšetrenia zistí fibrotická kostná dysplázia, liečba sa podáva individuálne v závislosti od stupňa vývoja ochorenia, od množstva ohniska, od veku pacienta a od ďalších faktorov.

Genetický aspekt liečby

V roku 2006 bol nájdený gén, pretože jeho mutácia je fibrotická dysplázia. Dnes pokračuje práca na hľadaní možnosti blokovať túto mutáciu, ale všetko zostáva na úrovni predbežného laboratórneho výskumu. V súčasnosti nie je možné zabrániť vzniku fibróznej kystickej dysplázie a jej liečba v zásade spočíva v chirurgickom odstránení deformovaných tkanív a ich nahradení štepmi.

Vláknová dysplázia lebky: liečba

Proliferácia vláknitého tkaniva v oblasti lebky vždy vedie k jeho deformácii a asymetrii, ale presnejšie prejavy sú determinované lokalizáciou zamerania:

  • Porážka čeľuste je charakterizovaná jej zhrubnutím a vizuálnym rozťahovaním hornej alebo dolnej časti tváre. Vláknová dysplázia spodnej čeľuste je bežnejšia. Rozvíja sa v blízkosti veľkých a malých molárov a vyzerá ako opuch tváre.
  • Patológia na čele alebo na vrchole hlavy je obzvlášť nebezpečná, pretože môže spôsobiť posun kosti a tlak na mozog
  • Na pozadí endokrinných porúch môže ochorenie vyvolať rast vláknitého tkaniva na báze lebky a poruchu v hypofýze. Dôsledky: disproporcia tela, lokálna pigmentácia, zlyhanie komunikácie v práci vnútorných orgánov a systémov

Ak je v detstve diagnostikovaná fibrotická dysplázia lebkových kostí, liečba poskytuje šetriaci chirurgický zákrok. Dospelí sa podrobia resekcii poškodeného miesta kosti, po ktorom nasleduje transplantácia. Počas liečby sa môžu preukázať lieky, ktoré potláčajú vývoj zamerania, odstraňujú symptómy bolesti a stimulujú zhutnenie kostného tkaniva.

Vláknová dysplázia stehnovej kosti: liečba

Pretože stehenný kmeň je neustále vystavený veľkému fyzickému stresu, deformačné procesy v jeho štruktúre sa rýchlo stanú viditeľnými. Zvyčajne sú charakterizované zakrivením bedrového kĺbu na vonkajšej strane a skrátením končatiny. V prvých štádiách to vedie k zmene chôdze, potom k vážnej chrapteniu. Kosťové vykrvovanie vyvoláva vývoj osteoartritídy, ktorá ďalej stavia.

Pretože zmeny v stehnovej kosti sa odrážajú v práci celej kostry, je obzvlášť dôležité identifikovať patológiu v počiatočnom štádiu. Ak sa však nedosiahne fibrotická dysplázia stehnovej kosti, liečba nevyhnutne zahŕňa chirurgickú intervenciu. Stojí za to povedať, že vo väčšine prípadov je úspešná a nevyvoláva komplikácie.

Vláknová dysplázia holennej kosti: liečba

Porážka tibie spravidla dlho zostáva bez povšimnutia a nevyvoláva silnú deformáciu končatiny. Dokonca ani bolesť často nedochádza okamžite, ale len po chvíli. V porovnaní s prípadom popísaným vyššie, s diagnózou fibrotickej dysplázie holennej kosti, je liečba rýchlejšia a účinnejšia, aj keď zahŕňa aj operáciu s resekciou a transplantáciou.

Najčastejšie je vplyv patológie obmedzený na lokálnu oblasť kosti a nepoškodzuje fungovanie vnútorných systémov tela. Ak nie je lézia rozsiahla a je prítomná iba na jednej kosti, prognóza liečby je priaznivá a takmer vždy má pozitívny výsledok.

Ak sa diagnostikuje deformita kostí končatín alebo fibrózna dysplázia lebky, liečba sa má začať ihneď, pretože iba týmto spôsobom je možné udržať maximálne množstvo zdravého kostného tkaniva. Nehromažďujte drahocenný čas, obráťte sa na našu kliniku o kvalitnú lekársku starostlivosť. Symptomatické prejavy sú vždy rozmanité, takže kdekoľvek sa nepodarilo nájsť patológiu, liečba by sa mala zvoliť individuálne.

Urobte schôdzku

diagnostika

Diagnóza je založená na anamnéze a röntgenovom vyšetrení. Druhý je povinný, pretože je to najlepší spôsob, ako študovať stav skeletu a jeho tkanív. Dokonca aj keď pacient hľadá pomoc v prvých štádiách ochorenia, röntgenový lúč jasne ukáže centrá deformácie. Na obrázku budú tieto oblasti vyzerať ako matné sklo a obsahujú špecifické inklúzie. V prítomnosti jedného alebo viacerých faktorov môže byť pacient poslaný na denzitometriu a CT kosti.

Musíme si uvedomiť, že vo veľmi raných fázach, s malým počtom príznakov a malého krbu, aj keď je X-ray pre diagnostiku ochorenia, nie je vždy ľahké. Pre úplnosť a vylúčenie ďalších možných príčin, konzultácie pacienta a vyšetrenie radom odborníkov (kardiológov, onkológov, atď..), možno odporučiť.

Vláknová dysplázia: kontraindikácie na operáciu

Chirurgický zákrok v liečbe fibróznej dysplázie má svoje kontraindikácie a neodporúča sa všetkým. Výber ďalších metód vplyvu je:

  • Choroba sa začala rozvíjať, 1-2 z jej zamerania sú stále malé a nenesú osobitnú hrozbu
  • Ide o dieťa a umiestnenie malého krbu nepodlieha silnej kompresii. V takomto prípade je pravdepodobné, že vývoj patológie sa sama zastaví, stále sa však vyžaduje neustále lekárske pozorovanie
  • Proces sa šíri vo veľkom meradle a zahŕňa množstvo kostí. Takýmto pacientom sa odporúčajú iné spôsoby liečby vrátane liekov.

Je dôležité, aby sa: v určitom štádiu nebola nájdená fibrotická dysplázia, kontraindikácie na jej chirurgickú liečbu - nie je dôvodom na zúfalstvo. Dnes má liek dostatok príležitostí dať pozitívne predpovede v prípadoch s najrozsiahlejšími léziami.

prevencia

Ako preventívne opatrenie možno považovať za všeobecné zlepšenie tela:. Fyzioterapia, posilnenie svalového korzetu, masáže, bahenné kúpele, prevenciu zlomenín, používanie vitamínov, atď Odporúča sa vzdať zlé návyky a vyhnúť sa fyzickej preťaženiu.

Riziká a komplikácie

Vláknová dysplázia, ktorej liečba nebola vykonaná včas, často vedie k invalidite. Okrem toho je účinok jeho pokročilých foriem môže byť: neoplastickými procesmi (benígne a malígne nádory), vývoj súvisiacich ochorení (zraku, sluchu, srdce, atď), pri nadmernom rastového hormónu aktivity.

Neriskujte svoje zdravie, ak ste našli vláknité dysplázia kosti, liečba by mala byť zverená iba vysoko kvalifikovaných odborníkov, ktorí sa zaoberajú touto chorobou už niekoľko rokov. Takáto pomoc úzky profil na správnej úrovni poskytne nie všade, zatiaľ čo na našej klinike vláknité dysplázia je jednou z kľúčových oblastí.

Vláknová dysplázia kostí lebky a kostry - príznaky, diagnostika, liečba a prevencia

Vláknité dysplázia kostí lebky - to je vzácna genetická porucha, ktorá sa vyznačuje tým, osifikácia väzivové štruktúry svalov a šliach v postihnutých oblastiach, zatiaľ čo kostné bunky sú nahradené vláknité tkaniva voľné. Svaly lézie sa môžu vyskytovať v ľubovoľnej časti kostry. Lokálne môže choroba postihnúť jednu aj niekoľko kostí.

V skutočnosti sa táto choroba považuje za nádor, ale zriedkavo sa degeneruje do malígneho nádoru.

Príčiny tejto choroby vedcom nie sú známe až do konca. Najčastejšie sa choroba diagnostikuje u detí od narodenia do 25 rokov. Je to spôsobené rastom kostí a celého organizmu.

V tomto článku sa dozviete, akú fibróznu dyspláziu kostí lebky, jej typy a symptómy, ako aj liečbu a komplikáciu choroby.

Čo je fibrotická dysplázia kostí lebky?

Vláknová dysplázia kostí lebky

Táto choroba bola prvýkrát opísaná v prvej polovici 20. storočia. V roku 1927 urobil ruský chirurg Braitsov správu o klinických, mikroskopických a röntgenologických príznakoch fokálnej fibrotickej degenerácie kostí. V roku 1937 Albright opísal multifokálnu fibróznu dyspláziu spojenú s endokrinnými poruchami a charakteristickými zmenami kože.

V literatúre sa fibrózna dysplázia môže vyskytnúť pod názvom Liechtensteinova choroba, choroba Lichtenštajnsko-Jaffe alebo Lichtenštajnsko-Braitovova choroba.

V tom istom roku Albrecht opísal multifokálnu dyspláziu v kombinácii s predčasnou pubertou a pigmentáciou fuzzy kože. O niečo neskôr Jaffe a Lichtenštajnsko skúmali jednorazové lézie a publikovali závery o príčinách ich výskytu.

Etiológia a patogenéza


Podstata tejto choroby je redukovaná na vývoj lézií kostného tkaniva, v ktorom je nahradená slabými krvnými cievami s bunkovým vláknitým a vláknitým tkanivom. Spolu s tým je zaznamenaný aj neoplasmus kostných štruktúr; Avšak tento proces je spravidla nedokonalý, charakterizovaný nepravidelnosťou novovytvoreného kostného tkaniva, rozmanitosťou jeho štruktúry, výskytom chybných štruktúr, výraznými resorpčnými zmenami.

Tieto lézie sú jasne vymedzené z normálneho kostného tkaniva a môžu byť umiestnené v akejkoľvek oblasti kostry.

Porážka tvárových kostí lebky a mozgu je popisovaný ako jeden z odrôd vláknité dysplázia, s názvom "bone leontiasis" alebo "gemikranioz". Prvé meno je dôsledkom rozsiahlej proliferácie kostí a vlákien, čo vytvára charakteristickú deformáciu lebky, v ktorej sa tvár osoby dostáva do podoby hlavy lva. Termín "hemikranóza" označuje frekvenciu jednostranného poškodenia lebky.

Je potrebné poznamenať, že termín "kosť leontiasis" neodráža podstatu procesu, a zobrazuje iba vonkajšie prejavy deformácie, ktoré môžu byť rovnakého typu v ich rôznych prírodných pathologicoanatomic ochorení. Najčastejšie však táto deformácia sprevádza fibróznu dyspláziu lebkových kostí.

Napriek rozsiahlej literatúre o fibrotickej dysplázii nie je skutočná príčina tejto choroby stále známa. Len jedna forma dysplázie - Albrightov syndróm - sa často kombinuje s hormonálnymi poruchami. Pri iných typoch dysplázie neexistujú spoľahlivé endokrinné zmeny. Pri fibróznej dysplázii nie sú žiadne biochemické a hematologické zmeny, bolestivý syndróm.

Vláknová dysplázia sa vyskytuje medzi zástupcami akýchkoľvek kontinentov, ale maximálna frekvencia lézií lebky tváre je zaznamenaná v západnej Afrike. Vo väčšine prípadov sa choroba začína v detstve a postihuje väčšinou ženu.

Vláknová dysplázia je asi 5% všetkých benígnych kostných lézií. Skutočný výskyt je však neznámy, pretože veľa pacientov nemá príznaky. Lokalizovaná fibrózna dysplázia je 75-80% prípadov.

Fibrózne dysplázia je pomaly rastúce lézie, ktoré sa zvyčajne vyskytuje v období rastu kostí a tak sú často vidieť u ľudí v ranej puberte a neskoré adolescencie. Fibrózne dysplázie, ktorá vyvíja niekoľko kostí, 20-25% všetkých prípadov a pacientov s touto formou, majú tendenciu vykazovať príznaky choroby v nejakom skoršom veku (priemerný vek 8 rokov).

Formy fibróznej dysplázie


Existujú dve hlavné formy fibróznej dysplázie: mono-kostná (s poškodením jednej kosti) a polyosý (s porážkou niekoľkých kostí, zvyčajne umiestnených na jednej strane tela). Polyosézová forma sa vyvinie v detstve a môže sa kombinovať s endokrinnými poruchami a melanózou kože (Albrightov syndróm). Mono-kostná forma sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, endokrinopatie a pigmentácia kože sa u pacientov nepozoruje.

Rusí odborníci používajú klinickú klasifikáciu Zatsepin, ktorá zahŕňa nasledujúce formy ochorenia:

  1. Intraosézna forma. Môže byť jednosýtny alebo polyosálny. Jediné alebo viaceré ložiská vláknitého tkaniva sa vytvárajú v kosti, v niektorých prípadoch dochádza k celistvosti degenerácie kostí, ale zachová sa štruktúra kortikálnej vrstvy, takže nedochádza k deformáciám.
  2. Celkové poškodenie kosti. Trpieť všetky prvky vrátane kôry a oblasti medulárneho kanála. Z dôvodu úplnej porážky sa postupne vytvárajú deformácie, často dochádza k únavovým zlomeninám. Typicky sa pozoruje polyosézna lézia dlhých tubulárnych kostí.
  3. Forma nádoru. Sú sprevádzané proliferáciou ložísk vláknitého tkaniva, ktoré niekedy dosahujú značné rozmery. Zriedka sa nájde.
  4. Syndróm Albright. Poliossalnym znázornené malé alebo generalizovaných kostnej lézie v kombinácii s endokrinnými poruchami predčasnej puberty u dievčat, porušovanie telesných proporcií, fokálna pigmentácie kože, ťažkých kostných deformít trupu a končatín. Sú sprevádzané progresívnymi poruchami z rôznych orgánov a systémov.
  5. Dysplázia vláknitých chrupaviek. Vyskytuje sa primárna degenerácia chrupavky, často dochádza k degenerácii do chondrosarkómu.
  6. Obesvestvljajushchaja a fibroma. Zvláštna forma fibróznej dysplázie je veľmi zriedkavá, zvyčajne postihuje tíbiu.

Druhy dysplázie v kostiach lebky:

  • Sklerotický typ. Vyznačujúci sa tým, miest tvorby intenzívneho rekonštrukciu kostného tkaniva, jeho tesnenie, zvyčajne v spodnej časti lebky, frontálnych a čeľustnej kostí nosa. Paranazálne dutiny v zóne kostného rastu úplne strácajú vzdušnosť a sú nahradené hustou štruktúrou kostného tkaniva. Ak sa udrel kosť, tvoriaci dráhu alebo nosovej dutiny, postupujúcou deformácii a kontrakcie týchto dutín, exoftalmom, zhoršené dýchanie nosom, neurologické príznaky v dôsledku kompresie nervových koreňov v zúžených kanáloch. Lezie sú častejšie jednostranné alebo asymetrické. Prostredníctvom švíkov strechy lebky sa proces zvyčajne nerozšíri.
  • Cystický typ. Najčastejšie sa rozvíja v dolnej čeľustnej kosti. "Cysty" sú jednorazové a viacnásobné, často majú vlnitý obrys a jasný kortikálny okraj, takmer pravidelne zaoblený tvar. V zónach osvietenia sa môžu vyskytnúť malé kalcifikácie alebo ostrovčeky neštruktúrovaného kostného tkaniva. Kortikálna vrstva pozdĺž spodného okraja tela čeľuste je často zlomená zvnútra, ale nikde nie je prerušená. Osteoporóza a periosteálna reakcia chýbajú. Segmenty zhustnutého kostného tkaniva sa striedajú so zónami bielenia, ale bez ostrého zahustenia kortikálnej vrstvy.
  • Deformácia lebky s Pagetovou chorobou sa vyjadruje v rastúcou veľkosťou neurocrania spôsobil významné zhrubnutie kostí celého tela. Lebečná dutina môže dokonca klesnúť. Normálny kostnej krycie štruktúra zmizne, vonkajšie kompaktný disk drasticky hustne hrubý, a namiesto toho, trabekulárnej vzoru diplom objavia pre malé striedavé zaoblených častí kosti zhutňovania s osvetlenia zón.
    Kosti tváre lebky sú zvyčajne nezmenené a základná zóna lebky je sklerotizovaná. Zväčšená mozgová časť lebky zrejme visí nad tvárou. Predná lebečná jamka vyčnieva nahor a turecké sedlo je sploštené. Paranazálne dutiny majú neobvykle veľký objem. Okrem deformácie dutiny mozgového lebenia sa panva a vertebrálne telieska tiež prudko deformujú.

Príčiny tejto choroby

"alt =" ">
Príčiny vývoja tejto choroby sa neskúmali až do konca. Všeobecne sa predpokladá, že je založená na nádorových procesoch, ktoré sú spojené s vývojovou poruchou osteogénneho mezenchýmu.

Často sa vyskytuje fibrotická dysplázia u detí (fibrotická dysplázia je 10% z detských nádorov), ale vyskytuje sa aj u dospelých a starších pacientov. Najcitlivejšie k tejto chorobe sú ženy.

Vláknová dysplázia je spôsobená somatickou mutáciou v géne GNAS1 lokalizovanom na chromozóme 20q13.2-13.3. Tento gén kóduje alfa-podjednotku stimulujúceho proteínu G, Gsα. V dôsledku tejto mutácie, aminokyselina arginín je nahradený (na proteín) v polohe 201 (R201) aminokislu na cysteín (R201C) alebo histidínu (R201H).

Tento anomálny proteín stimuluje G1 cyklický adenozínmonofosfát (AMP) a osteoblasty (bunky) na vyššiu rýchlosť syntézy DNA ako v normálnych bunkách. Toto vedie k tvorbe fibróznej dezorganizovanej kostnej matrice s tvorbou primitívneho kostného tkaniva, ktoré nie je schopné dozrieť v lamelárnej kosti. Proces samotnej mineralizácie tiež prechádza neobvykle.

Symptómy ochorenia


Pre fibróznu dyspláziu kostry sú charakteristické nasledujúce príznaky:

  1. opakujúce sa zlomeniny, ktoré sa vyskytujú v 30% prípadov ochorenia
  2. deformácia končatiny: opuch, zakrivenie jeho osi
  3. spomalenie rastu kostí v dĺžke
  4. kombinácia s inými ochoreniami: rudimentárna oblička, hypertyroidizmus, vrodená atrofia optického nervu, fibromyxoidné nádory tkanív.
Výskyt deformácie priamo závisí od stupňa tlaku na kosti. Napríklad zmeny v humerusu a iných veľkých kostiach rúk zvyčajne vedú k zahusteniu klavatov v postihnutej oblasti. Ak zmena ovplyvňuje falangy prstov, stávajú sa kratšími a vyzerajú ako pahýly.

Externé prejavy fibróznej dysplázie:

  • Ak sa v fibuli nachádza fibrózna dysplázia, končatina zvyčajne zostáva bez deformácií.
  • Keď je lézia väčšia ako peroneálna, kost je zakrivená šavle. Samotné rastie oveľa pomalšie, než by malo. Takéto skrátenie končatiny nemôže ovplyvniť stav chrbtice.
  • Chrbát pacienta je ohnutý. Osa tela je obzvlášť narušená, keď je patologický proces v oblasti bedrového kĺbu a panvy súčasný.
  • Nohy udržiavajú váhu celého tela. Takéto zaťaženie nemôže ovplyvniť oslabený vláknitý proces kostnej štruktúry.

Pri jednorozmernej forme je choroba menej bolestivá a menej poškodená. Zmeny mimo kostného systému sa nerešpektujú. Ak je však zameranie pomerne veľké a postihnutie dolnej končatiny, môže byť pacient bolestivý a pacient je pri strese veľmi pravdepodobne chromý. V mieste proliferácie spojivového tkaniva dochádza k veľkej únavnosti. Ten je viditeľný pri porážke humerusu s výrazným zaťažením. Únava zlomeniny s touto formou sú tiež celkom možné.

Deformácia spodnej časti kostry je silnejšia ako kosti horných končatín (napríklad humeral alebo radiálne) v dôsledku silnej kompresie. Keď sa kosti lebky, najmä tvárová časť, menia, rast štruktúr spojivového tkaniva vedie k typickým zmenám, ktoré sa zvyčajne nazývajú "lví tvár". Spolu s "pastierskou kosťou" je tento prejav charakteristickým vonkajším znakom choroby Braitseva.

Pri závažných deformáciách sa môžu objaviť príznaky kompresie zodpovedajúcich štruktúr mozgu, hoci sa to zriedka vyskytuje. Napriek tomu sú možné nasledujúce prejavy:

  1. Letargia.
  2. Porušenie intelektuálneho rozvoja.
  3. Angiodystonia.
  4. Bolesti hlavy.
  5. Závraty.
  6. Znaky "čelnej psychiky".
  7. Porušenie binokulárneho videnia.
  8. Oculomotor patológie.

Vizuálne zistené exophthalmos (miešanie, "vydutie" oko), hypertelorismus oko (abnormálne zväčšené vzdialenosti medzi párovými orgánmi, v tomto prípade, orbity očí), zahusťovanie čelo.

príznaky


Vyjadrené vrodené deformácie zvyčajne chýbajú. S polyosovou formou sa objavujú prvé symptómy v detstve. Porážka kostí je sprevádzaná endokrinopatiami, pigmentáciou kože a narušením kardiovaskulárneho systému.

Výskyt ochorenia je pomerne rôznorodý, najkonštantnejšie príznaky sú menšie bolesti (zvyčajne v bokoch) a progresívne deformity. Niekedy sa ochorenie diagnostikuje iba vtedy, ak dôjde k patologickej zlomenine.

Zvyčajne sú v polyoséznej forme poškodené trubicovité kosti: tibiálna, femorálna, peroneálna, brachiálna, radiálna a ulnarová. Z plochých kostí často trpia panvové kosti, kosti lebky, chrbtica, rebrá a lopata. Často je zistené poškodenie kostí rúk a nôh, zatiaľ čo kosti zápästia zostávajú nedotknuté. Stupeň deformácie závisí od polohy ohniska fibróznej dysplázie. Keď nastane proces v trubicovitých kostiach horných končatín, zvyčajne sa pozoruje len ich klavatová predĺženie. Keď je falanga ovplyvnená, prsty sú skrátené, vyzerajú "rozsekané".

Kosti dolných končatín sú zakrivené pod hmotnosťou tela, dochádza k charakteristickým deformáciám. Zvlášť výrazne deformuje femur, v polovici prípadov sa odhalia jeho skrátenie. Vzhľadom k postupnému zakrivenie proximálnej kosť má tvar bumerangu (zamestnanci pastiersky, hokejka), veľkého trochanteri "posunul" hore, niekedy dosahuje úrovne panvových kostí. Krk stehna je deformovaný, je tu chrapľavosť. Skrátenie bedra môže byť od 1 do 10 cm.

Pri tvoriaci nístěj lýtková deformácia končatiny je neprítomné, šable tvaru zakrivenie holennej kosti alebo spomalenie rastu môžu byť pozorované v léziách v dĺžke tíbie. Skrátenie je zvyčajne menej výrazné ako pri sústredení sa na femuru. Vláknová dysplázia ilea a ischium kostí spôsobuje deformáciu panvového krúžku. To naopak negatívne ovplyvňuje chrbticu, čo spôsobuje poruchy tela, skoliózy alebo kyfózy. Situácia sa zhoršuje, ak proces súčasne ovplyvňuje kosti bedra a panvy, pretože v takýchto prípadoch je os trupu ešte narušená a zaťaženie chrbtice sa zvyšuje.

Mono-kostná forma prebieha priaznivejšie, neexistujú žiadne extraartikulárne patologické prejavy. Závažnosť a povaha deformácií sa výrazne líši v závislosti od miesta, veľkosti zamerania a charakteristík lézie (celkovej alebo intraosovej). Po zaťažení postihnutého segmentu môže dôjsť k bolesti, křehkosti a únavu. Rovnako ako u polyosovej formy sú možné aj patologické zlomeniny.

diagnostika


Diagnóza sa robí na základe klinického obrazu a údajov z röntgenovej štúdie. V počiatočnom štádiu na röntgenových snímkach v oblasti diafýzy alebo metafýzy postihnutej kosti sa identifikujú zóny, ktoré pripomínajú matné sklo. Potom postihnutá oblasť získava charakteristický škvrnitý vzhľad: ohniská zhutnenia sa striedajú s oblasťami osvietenia. Deformácia je jasne viditeľná. Keď sa zistí jedno zaostrenie, musia byť vylúčené viaceré kostné lézie, ktoré môžu byť v počiatočných štádiách asymptomatické, takže pacienti sú odkázaní na denzitometriu. Ak sa vyskytnú podozrivé oblasti, vykonajú sa röntgenové lúče, v prípade potreby sa použijú CT skeny.

Treba mať na pamäti, že fibrotická dysplázia, najmä mono-kostná, môže predstavovať významné ťažkosti v diagnostike. Pri mierne vyjadrenej klinickej symptomatológii sa často vyžaduje dlhotrvajúce dynamické pozorovanie. Ak chcete vylúčiť iné ochorenia a posúdiť stav rôznych orgánov a systémov, môže sa vyžadovať konzultácia s ftíziatrom, onkológom, terapeutom, kardiológa, endokrinológom a ďalšími špecialistami.

Klinické vyšetrenie

Pri fibróznej kystickej dysplázie je zaznamenané oblúkové alebo uhlovité ohnutie osi dlhej tubulárnej kosti. V niektorých prípadoch je endogénny pôvod takýchto deformácií zreteľne výrazný, t.j. nie sú príbuzné mechanickým príčinám: napríklad nie coxa vara, čo môže byť dôsledkom zmien mechanických vlastností kostného tkaniva a koxa valga.

Kostné deformity s mono-osovou formou PD sú zvyčajne menej výrazné ako v polyoséze. V niektorých prípadoch, dokonca aj s jednou kostnou formou PD, existuje niekoľko škvŕn a pigmentácia kože.

Radiačná diagnostika

V zaostrení fibróznej kostnej dysplázie sú často príznaky afunkčnej poruchy kostnej formácie, ku ktorej dochádza na základe kostrového spojivového tkaniva. Vykazuje sa v oblasti zhutnenia na pozadí centrálneho alebo excentrického defektu kostného tkaniva. Hustota postihnutej oblasti je určená množstvom hrubého vlákna v ňom a stupňom jeho mineralizácie, zhutnenie nedosahuje taký významný stupeň ako v kostiach lebky a môže byť homogénne alebo nehomogénne.
Často sa vyznačuje ľahkou "oblačnosťou" oblasti osvietenia. Niekedy sa porovnáva s klubmi cigaretového dymu, ale často sa označuje ako matná pečať. Trabekulárny vzor nachádzajúci sa v ohnisku PD zvyčajne nie je tak jasne vymedzený, ako napríklad s kostnatou cystou, "rozmazané". Trabekulárny vzor môže tiež napodobňovať kostrové hrebene pozdĺž endokortikálneho povrchu.

Kostná štruktúra v léziách sa zdá byť amorfná. Kortikálna vrstva v miestach nesmie byť zriedená, ale zahustená.

CT sa používa najmä na objasnenie prevalencie lézií, najmä v komplexných anatomických oblastiach. Cysty vrátane sekundárnych ACC na pozadí fibróznej kostnej dysplázie sú charakterizované typickým signálom pre kvapalinu so všetkými pulznými sekvenciami. Ak PD nie je komplikovaný zlomeninou alebo cystami, signál magnetickej rezonancie je relatívne homogénny. Po kontraste, v 75% prípadov je zaznamenaný stredný nárast signálu ohniska zaostrenia a na 25% - okrajový okraj amplifikácie.

Diferenciálna diagnostika

Polyosézová forma fibróznej dysplázie kosti sa musí odlišovať od Ollirovej choroby, ktorá je zriedkavá v mnohých lokalizáciách GKO, cystickej angiomatóze a LCG. Na rozdiel od hyperparatyroidnej osteodystrofie, u PD nie je poškodenie kostry systémové, klinické a laboratórne príznaky sa líšia. Napriek tomu sú opísané jednotlivé prípady kombinácie PD s primárnym hyperparatyroidizmom, GKO a nefrotubulopatiou (v poslednom prípade sa PD môže kombinovať s osteomaláciou).

Treba mať na pamäti, že fibrózna kostná dysplázia je najbežnejšou benígnou léziou rebier.

Vo väčšine prípadov je však možné spomenúť niektoré rozlišujúce znaky. Napríklad oblúkové alebo uhlovité ohnutie osi dlhej rúrkovej kosti v iných ochoreniach skúmanej skupiny nastane až po predchádzajúcej patologickej zlomenine.

liečba


V roku 2006 bol nájdený gén, pretože jeho mutácia je fibrotická dysplázia. Dnes pokračuje práca na hľadaní možnosti blokovať túto mutáciu, ale všetko zostáva na úrovni predbežného laboratórneho výskumu. V súčasnosti nie je možné zabrániť vzniku fibróznej kystickej dysplázie a jej liečba v zásade spočíva v chirurgickom odstránení deformovaných tkanív a ich nahradení štepmi.

Liečba fibróznej dysplázie kostí je spojená s rôznymi ťažkosťami. Najväčší z nich je, že neexistujú prostriedky na patogenetickú liečbu, pretože choroba je spojená s porušením embryonálneho vývoja. Okrem toho nie sú úplne známe príčinné faktory tejto patológie.

Takže Schlumberger veril, že základom fibrotickej osteodiplázie sú perverzné reakcie kostného tkaniva na traumatické poškodenie. Nie všetci pacienti majú normálne osteoblasty, aby úplne kompenzovali defekt v kosti. Niekto vyvíja nezrelé tkanivo, ktoré je spojené s vývojom ochorenia.

Niektorí autori sa pokúsili vysvetliť patologické zmeny, ku ktorým dochádza v dôsledku nefunkčnosti endokrinného systému. Po potvrdení priniesli Albrightov syndróm. Endokrinné poruchy však neboli nájdené u všetkých pacientov. Recklinghausen považoval túto patológiu za lokálny prejav neurofibromatózy. V súčasnosti bola prijatá určitá podmienená koncepcia príčin a mechanizmov vývoja tejto choroby.

Predpokladá sa, že táto embryonálna abnormalita, ktorá sa uskutočňuje po narodení kvôli prítomnosti vrodenej neurologickej poruchy. To je potvrdené prítomnosťou centrálnych porúch v hypofýze a kôre nadobličiek. Táto okolnosť môže otvoriť nové možnosti liečby (použitie niektorých farmakologických prípravkov s endokrinnou aktivitou).

Hlavnou úlohou pri liečbe takýchto pacientov je zníženie závažnosti prejavov tejto patológie a zlepšenie možnosti samoobsluhy a výkonu odborných činností. Na dosiahnutie tohto cieľa sa vo väčšine prípadov používa ortopedická liečba.

Veľmi dôležité sú aj opatrenia na prevenciu patologicky vznikajúcich zlomenín. V takomto prípade bude taktika určená minerálnou hustotou kosti, hladinou vápnika a fosforu v krvi. Chirurgické metódy liečby dysplázie vláknitých kostí nie sú rutinné. Pri ich používaní existujú určité náznaky, kedy je pravdepodobnosť dosiahnutia najpriaznivejších výsledkov vysoká.

Hlavné indikácie sú:

  • Rýchle zvýšenie patologického zamerania
  • Syndróm pretrvávajúcej bolesti spojený s fibróznou osteodyspláziou
  • Prítomnosť zlomeniny špecifickej lokalizácie, v ktorej existuje obrovská hrozba pre život pacienta
  • Prítomnosť ohniskových cýst.

Hlavné štádiá chirurgickej liečby sú nasledovné:

  1. Odstránenie časti kosti postihnutej patologickým procesom
  2. Odstránenie obsahu
  3. Naplnenie vytvorenej dutiny homografom
  4. Dlhé obdobie imobilizácie končatiny na vytvorenie silného kalusu.

V detstve najčastejšie používaná radikálna chirurgia. Cieľom je úplne obmedziť šírenie choroby. Ďalší rast kostí je zabezpečený stimuláciou osteoblastov. Ak sa vytvárajú falošné kĺby bez ohľadu na vek pacienta, používa sa Iliazarov prístroj. Pomáhajú predchádzať skráteniu končatiny.

Vláknová dysplázia lebky

"alt =" ">
Proliferácia vláknitého tkaniva v oblasti lebky vždy vedie k jeho deformácii a asymetrii, ale presnejšie prejavy sú determinované lokalizáciou zamerania:

  • Porážka čeľuste je charakterizovaná jej zhrubnutím a vizuálnym rozťahovaním hornej alebo dolnej časti tváre. Vláknová dysplázia spodnej čeľuste je bežnejšia. Rozvíja sa v blízkosti veľkých a malých molárov a vyzerá ako opuch tváre.
  • Patológia na čele alebo na vrchole hlavy je obzvlášť nebezpečná, pretože môže spôsobiť posun kosti a tlak na mozog
  • Na pozadí endokrinných porúch môže ochorenie vyvolať rast vláknitého tkaniva na báze lebky a poruchu v hypofýze.
Dôsledky: disproporcia tela, lokálna pigmentácia, zlyhanie komunikácie v práci vnútorných orgánov a systémov.

Vláknová dysplázia stehnovej kosti

Pretože stehenný kmeň je neustále vystavený veľkému fyzickému stresu, deformačné procesy v jeho štruktúre sa rýchlo stanú viditeľnými. Zvyčajne sú charakterizované zakrivením bedrového kĺbu na vonkajšej strane a skrátením končatiny. V prvých štádiách to vedie k zmene chôdze, potom k vážnej chrapteniu. Kosťové vykrvovanie vyvoláva vývoj osteoartritídy, ktorá ďalej stavia.

Pretože zmeny v stehnovej kosti sa odrážajú v práci celej kostry, je obzvlášť dôležité identifikovať patológiu v počiatočnom štádiu. Ak sa však nedosiahne fibrotická dysplázia stehnovej kosti, liečba nevyhnutne zahŕňa chirurgickú intervenciu. Stojí za to povedať, že vo väčšine prípadov je úspešná a nevyvoláva komplikácie.

Vláknová dysplázia holennej kosti

Porážka tibie spravidla dlho zostáva bez povšimnutia a nevyvoláva silnú deformáciu končatiny. Dokonca ani bolesť často nedochádza okamžite, ale len po chvíli. V porovnaní s prípadom popísaným vyššie, s diagnózou fibrotickej dysplázie holennej kosti, je liečba rýchlejšia a účinnejšia, aj keď zahŕňa aj operáciu s resekciou a transplantáciou.

Ak sa diagnostikuje deformita kostí končatín alebo fibrózna dysplázia lebky, liečba sa má začať ihneď, pretože iba týmto spôsobom je možné udržať maximálne množstvo zdravého kostného tkaniva. Nehromažďujte drahocenný čas, obráťte sa na našu kliniku o kvalitnú lekársku starostlivosť. Symptomatické prejavy sú vždy rozmanité, takže kdekoľvek sa nepodarilo nájsť patológiu, liečba by sa mala zvoliť individuálne.

Kontraindikácie na operáciu

Chirurgický zákrok v liečbe fibróznej dysplázie má svoje kontraindikácie a neodporúča sa všetkým. Výber ďalších metód vplyvu je:

  1. Choroba sa začala rozvíjať, 1-2 z jej zamerania sú stále malé a nenesú osobitnú hrozbu
  2. Ide o dieťa a umiestnenie malého krbu nepodlieha silnej kompresii. V takomto prípade je pravdepodobné, že vývoj patológie sa sama zastaví, stále sa však vyžaduje neustále lekárske pozorovanie
  3. Proces sa šíri vo veľkom meradle a zahŕňa množstvo kostí. Takýmto pacientom sa odporúčajú iné spôsoby liečby vrátane liekov.
Dôležité: v ľubovoľnom štádiu sa nenašla fibrotická dysplázia, kontraindikácie na jej chirurgickú liečbu nie sú dôvodom na zúfalstvo.

Dôsledky zanedbanej patológie

Neočakávané liečenie lekárom vyvoláva nasledujúce komplikácie:

  • Malígna transformácia - nádory, chondrosarkómy, osteosarkómy, fibrosarkómy.
  • Na pozadí tohto ochorenia sa objavuje sprievodná patológia - poškodenie sluchu a zraku, migrény, rachitismus sa vyvíja, srdcový rytmus je narušený.
  • Gigantizmus a akromegália - zvýšená aktivita rastového hormónu.

Predpovede lekárov sú často neuspokojivé. Aj keď vo väčšine prípadov to nie je smrteľná choroba, ale často vedie k invalidite.

Na pozadí častých zlomenín dochádza k narušeniu prirodzenej fixácie kostry, celkový podiel štruktúry tela je narušený. Súčasne s jednoduchými alebo malými ohniskami fibróznej kostnej dysplázie sú predpovede pozitívne. Toto nie je nebezpečné a nepredstavuje hrozbu.

Získavanie približne 5,5% všetkých ochorení kostí a 9,5% benígnych kostných nádorov (podľa údajov poskytnutých MV Volkov), choroba si zaslúži viac pozornosti. Každý rok stále viac a viac detí a starších ľudí je pre ňu chorá.

Nesprávne vytvorené kostné orgány znižujú funkciu podpory kostry. Táto anomália je sprevádzaná nielen deformáciou kosti, ale aj častými zlomeninami. Pri viacnásobnej lokalizácii môže viesť k postihnutiu.

komplikácie

Frekvencia recidívy fibróznej dysplázie, aj po škrabaní a kostnej plastike, je vysoká. Napriek tomu sa väčšina jednotlivých lézií stabilizuje so skeletovou zrelosťou. Spravidla sa jednotná forma nezmení na množnú formu.

Viaceré formy môžu byť veľmi závažné (vo svojich prejavoch), ale aj (najčastejšie) sa stabilizujú počas puberty. Napriek tomu môžu existujúce deformácie pokročiť.

Okrem zlomenín môže spôsobiť ťažkú ​​formu fibróznej dysplázie nasledovné:

  1. Deformácia kostí. Zasiahnutá kosť sa môže stáť zakrivenou v mieste slabosti. Keď je postihnutá chrbtica, existuje možnosť vzniku skoliózy - patologického zakrivenia chrbtice.
  2. Strata zraku a sluchu. Choroba môže ovplyvniť kosť okolo nervov, ktoré vedú k očiam a ušiam. K strate zraku a sluchu môže dôjsť k vážnej deformácii kostí kostry tváre, avšak takáto komplikácia je zriedkavá.
  3. Artritída. Pri deformácii kostí dolných končatín a panvových kostí v ich kĺboch ​​sa môže vyvinúť artritída.
  4. Zhubné nádory. V zriedkavých prípadoch sa na postihnutej oblasti kosti môže vyvinúť malígny nádor. Táto zriedkavá komplikácia sa zvyčajne pozoruje iba u pacientov, ktorí predtým podstúpili rádioterapiu.

Pri neprítomnosti liečby, najmä v polyosovej forme, sa môžu vyskytnúť hrubé, ochromujúce deformácie. Niekedy sa ložiská dysplázie degenerujú do benígnych nádorov (obrovský bunkový nádor alebo neštiepiteľný fibróm). U dospelých bolo opísaných niekoľko prípadov malignej degenerácie do osteogénneho sarkómu.

Nerozprávajte!

liečba kĺbov a chrbtice

  • choroba
    • Arotroz
    • artritída
    • Bechterewova choroba
    • bursitis
    • dysplázia
    • ischias
    • myositis
    • osteomyelitída
    • osteoporóza
    • zlomenina
    • ploché nohy
    • dna
    • radiculitis
    • reumatizmus
    • Pätná podrážka
    • skolióza
  • kĺby
    • koleno
    • brachiálna
    • bedro
    • nohy
    • ruky
    • Ostatné kĺby
  • Chrbtica
    • Chrbtica
    • osteochondrosis
    • krčnej chrbtice
    • Hrudné oddelenie
    • Bedrová časť
    • prietrže
  • liečba
    • cvičenie
    • operácie
    • Pri bolesti
  • ostatné
    • svaly
    • zväzky

Vláknová dysplázia kostí lebky

Vláknová dysplázia

(1 návštevníkov)Rýchle zvýšenie patologického zamerania

Vláknová dysplázia

Veľký vývrt sa nachádza nad normálnou úrovňou a blíži sa ku krídlu ilium

Zmena tvaru kostí

klasifikácia

Frekvencia recidívy fibróznej dysplázie, aj po škrabaní a kostnej plastike, je vysoká. Napriek tomu sa väčšina jednotlivých lézií stabilizuje so skeletovou zrelosťou. Spravidla sa jednotná forma nezmení na množnú formu.

Tento anomálny proteín stimuluje G1 cyklický adenozínmonofosfát (AMP) a osteoblasty (bunky) na vyššiu rýchlosť syntézy DNA ako v normálnych bunkách. Toto vedie k tvorbe fibróznej dezorganizovanej kostnej matrice s tvorbou primitívneho kostného tkaniva, ktoré nie je schopné dozrieť v lamelárnej kosti. Proces samotnej mineralizácie tiež prechádza neobvykle.

  • Treba mať na pamäti, že fibrotická dysplázia, najmä mono-kostná, môže predstavovať významné ťažkosti v diagnostike. Pri mierne vyjadrenej klinickej symptomatológii sa často vyžaduje dlhotrvajúce dynamické pozorovanie. Ak chcete vylúčiť iné ochorenia a posúdiť stav rôznych orgánov a systémov, môže sa vyžadovať konzultácia s ftíziatrom, onkológom, terapeutom, kardiológa, endokrinológom a ďalšími špecialistami.Táto choroba bola prvýkrát opísaná v prvej polovici 20. storočia. V roku 1927 urobil ruský chirurg Braitsov správu o klinických, mikroskopických a röntgenologických príznakoch fokálnej fibrotickej degenerácie kostí. V roku 1937 Albright opísal multifokálnu fibróznu dyspláziu spojenú s endokrinnými poruchami a charakteristickými zmenami kože. V tom istom roku Albrecht opísal multifokálnu dyspláziu v kombinácii s predčasnou pubertou a pigmentáciou fuzzy kože. O niečo neskôr Jaffe a Lichtenštajnsko skúmali jednorazové lézie a publikovali závery o príčinách ich výskytu. V literatúre sa fibrózna dysplázia môže vyskytnúť pod názvom Liechtensteinova choroba, choroba Lichtenštajnsko-Jaffe alebo Lichtenštajnsko-Braitovova choroba.
  • Liečba tvorby patologickej kosti spočíva v aplikácii štandardných ortopedických opatrení: posilnenie svalového systému, predchádzanie zlomeninám, posilnenie kostry atď.Jednoosová forma
  • Pri tvorbe zamerania na fibulu nedochádza k deformácii končatiny, pri poškodení holennej dutiny môže byť pozorované švové zakrivenie holennej kosti alebo spomalenie rastu kostí v dĺžke. Skrátenie je zvyčajne menej výrazné ako pri sústredení sa na femuru. Vláknová dysplázia ilea a ischium kostí spôsobuje deformáciu panvového krúžku. To naopak negatívne ovplyvňuje chrbticu, čo spôsobuje poruchy tela, skoliózy alebo kyfózy. Situácia sa zhoršuje, ak proces súčasne ovplyvňuje kosti bedra a panvy, pretože v takýchto prípadoch je os trupu ešte narušená a zaťaženie chrbtice sa zvyšuje.Vláknová dysplázia
  • Syndróm pretrvávajúcej bolesti spojený s fibróznou osteodyspláziouZväčšenie kostrových tuberkulóz v lebe - prednej, okcipitálnej a parietálnej
  • Slabosť (ak proces ovplyvňuje kosti dolných končatín, čo vedie k ich skráteniu alebo predĺženiu)Viaceré formy môžu byť veľmi závažné (vo svojich prejavoch), ale aj (najčastejšie) sa stabilizujú počas puberty. Napriek tomu môžu existujúce deformácie pokročiť.
  • Klinický obraz charakteristickej pigmentácie u pacientov s poruchami endokrinného systému spojenými s fibróznou dyspláziou.Liečba je prevažne chirurgická - úplná resekcia postihnutej oblasti kosti v zdravom tkanive a nahradenie defektu štepom ostealu. V patologickej zlomenine uložiť zariadenie Ilizarov. Pri mnohých léziách sa prijímajú preventívne opatrenia na prevenciu deformít a patologických zlomenín. Prognóza života je priaznivá. Pri neprítomnosti liečby, najmä v polyosovej forme, sa môžu vyskytnúť hrubé, ochromujúce deformácie. Niekedy sa ložiská dysplázie degenerujú do benígnych nádorov (obrovský bunkový nádor alebo neštiepiteľný fibróm). U dospelých bolo opísaných niekoľko prípadov malignej degenerácie do osteogénneho sarkómu.

Symptómy fibróznej dysplázie

Existujú dve hlavné formy fibróznej dysplázie: mono-kostná (s poškodením jednej kosti) a polyosý (s porážkou niekoľkých kostí, zvyčajne umiestnených na jednej strane tela). Polyosézová forma sa vyvinie v detstve a môže sa kombinovať s endokrinnými poruchami a melanózou kože (Albrightov syndróm). Mono-kostná forma sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, endokrinopatie a pigmentácia kože sa u pacientov nepozoruje.

Odporúča sa konzumovať veľa vitamínov, pravidelne držať masáže, mať morské kúpele a vykonávať liečebnú gymnastiku.

- Jedna kosť je zasiahnutá. Vyskytuje sa u ľudí rôzneho veku. Obzvlášť náchylné k patológii sú staršie osoby, častejšie u mužov ako u žien.

Mono-kostná forma prebieha priaznivejšie, neexistujú žiadne extraartikulárne patologické prejavy. Závažnosť a povaha deformácií sa výrazne líši v závislosti od miesta, veľkosti zamerania a charakteristík lézie (celkovej alebo intraosovej). Po zaťažení postihnutého segmentu môže dôjsť k bolesti, křehkosti a únavu. Rovnako ako u polyosovej formy sú možné aj patologické zlomeniny.

- poškodenie kosti, pri ktorom je časť normálneho kostného tkaniva nahradená spojivovým tkanivom so zahrnutím kostného trabekuly. Vláknová dysplázia patrí do kategórie nádorových ochorení, môže byť lokálna alebo bežná, postihuje jednu alebo viac kostí. Príčiny vývoja nie sú jasné, genetická predispozícia nie je vylúčená. Vykazuje sa bolesť, deformácia, skrátenie alebo predĺženie segmentu a patologické zlomeniny. Diagnóza sa robí na základe radiografie, MRI, CT a ďalších štúdií. Liečba je zvyčajne chirurgická.

Diagnóza a liečba fibróznej dysplázie

Prítomnosť zlomeniny špecifickej lokalizácie, v ktorej existuje obrovská hrozba pre život pacienta

Zvyšovanie hrúbky temporálneho oblúka

Bolesť v mieste zranenia

Vláknová kostná dysplázia: moderná liečba závažnej patológie

Po prvýkrát bola fibrotická kostná dysplázia hlásená v roku 1927 na 19. Kongres ruských chirurgov. Táto správa patrila spoločnosti Brysev VR, ktorej názov sa táto choroba nazýva. Ale nie vždy to bolo. Napriek skutočnosti, že fibrózna kostná dysplázia bola prvýkrát popísaná firmou Braits, po určitý čas sa nazývala choroba Liechtenstein-Jaffe. Dvaja vedci doplnili iba popis Braitov. Neskôr z iniciatívy TP Vinogradovej v roku 1973 bola táto patológia premenovaná na Braitsev-Lichtensteinovu chorobu v celej svetovej literatúre.

Lipidové lézie krčka stehnovej kosti s obklopujúcou sklerózou

Čo je fibrotická osteodysplázia?

Vláknová dysplázia je ochorenie charakterizované nahradením kostného tkaniva vláknitým tkanivom, ktoré spôsobuje deformáciu kostí.

Rusí odborníci používajú klinickú klasifikáciu Zatsepin, ktorá zahŕňa nasledujúce formy ochorenia:

Uchádzať do operatívnej intervencie nasleduje len pri rozsiahlych deformáciách, keď liečba liekom nie je účinná.

Diagnóza sa robí na základe klinického obrazu a údajov z röntgenovej štúdie. V počiatočnom štádiu na röntgenových snímkach v oblasti diafýzy alebo metafýzy postihnutej kosti sa identifikujú zóny, ktoré pripomínajú matné sklo. Potom postihnutá oblasť získava charakteristický škvrnitý vzhľad: ohniská zhutnenia sa striedajú s oblasťami osvietenia. Deformácia je jasne viditeľná. Keď sa zistí jedno zaostrenie, musia byť vylúčené viaceré kostné lézie, ktoré môžu byť v počiatočných štádiách asymptomatické, takže pacienti sú odkázaní na denzitometriu. Ak sa vyskytnú podozrivé oblasti, vykonajú sa röntgenové lúče, v prípade potreby sa použijú CT skeny.

Príčiny tejto choroby

Vláknová dysplázia je systémová lézia kostry, ktorá patrí do kategórie nádorových ochorení, ale nie je pravým nádorom kostí. Vzniká z nesprávneho vývoja osteogénneho mezenchýmu (tkaniva, z ktorého sa následne tvorí kosť). Symptómy sa zvyčajne objavia na začiatku detstva, ale môže sa objaviť oneskorenie. V literatúre sú opísané prípady, kedy bola najskôr diagnostikovaná mono-kostná fibrotická dysplázia u ľudí v dôchodkovom veku. Ženy sú choré častejšie ako muži. Je možné degenerovať do benígneho nádoru; Malignita je zriedkavá.

Prítomnosť ohniskových cýst.

Zjemnenie chrbta nosa

Podľa objaviteľa bola príčinou vzniku osteofyzickej dysplázie považovaná za narušený výkon mezenchýmu, ktorý reprodukuje vláknitý typ kostného tkaniva. Výsledkom je úplná a neúplná štruktúra. Preto dochádza k fibrotizácii kostnej drene s tendenciou expandovať a tvoriť typický osteoid. Podobné poruchy sa rozvíjajú v embryonálnom období pod vplyvom nejasných faktorov. Môžu sa rozšíriť buď na miesto kosti, alebo na celú kosť, alebo zahrnúť niekoľko kostí za sebou.

Trojrozmerná (3D) rekonštrukcia pacientovej počítačovej tomografie. Dávajte pozor na zväčšenie ľavej maxilárnej kosti s posunom zubov, alveolárnym procesom a hornou obežnou dráhou. Infračervený okraj je tiež predpätený.

Dôvody na vznik tohto typu dysplázie neboli úplne preskúmané a sú úplne jasné. Dnes sa bežne predpokladá, že táto choroba je založená na nádorových procesoch spojených so zhoršením vývoja osteogénneho mezenchýmu. Vrodená dysplázia sa často začína rozvíjať v detstve, ale nevylučuje jej výskyt v dospelosti a starobe. Danánska patológia je bežnejšia u žien.

Klasifikácia choroby

Protéza je predpísaná s výraznou patológiou.

  1. - porážka dvoch alebo troch kostí. Zvyčajne postihuje určité priľahlé oblasti kostry (napr. Susedné rebrá alebo kosti lebky).Treba mať na pamäti, že fibrotická dysplázia, najmä mono-kostná, môže predstavovať významné ťažkosti v diagnostike. Pri mierne vyjadrenej klinickej symptomatológii sa často vyžaduje dlhotrvajúce dynamické pozorovanie. Ak chcete vylúčiť iné ochorenia a posúdiť stav rôznych orgánov a systémov, môže sa vyžadovať konzultácia s ftíziatrom, onkológom, terapeutom, kardiológa, endokrinológom a ďalšími špecialistami.
  2. Táto choroba bola prvýkrát opísaná v prvej polovici 20. storočia. V roku 1927 urobil ruský chirurg Braitsov správu o klinických, mikroskopických a röntgenologických príznakoch fokálnej fibrotickej degenerácie kostí. V roku 1937 Albright opísal multifokálnu fibróznu dyspláziu spojenú s endokrinnými poruchami a charakteristickými zmenami kože. V tom istom roku Albrecht opísal multifokálnu dyspláziu v kombinácii s predčasnou pubertou a pigmentáciou fuzzy kože. O niečo neskôr Jaffe a Lichtenštajnsko skúmali jednorazové lézie a publikovali závery o príčinách ich výskytu. V literatúre sa fibrózna dysplázia môže vyskytnúť pod názvom Liechtensteinova choroba, choroba Lichtenštajnsko-Jaffe alebo Lichtenštajnsko-Braitovova choroba.Hlavné štádiá chirurgickej liečby sú nasledovné:
  3. Skrátenie horných a / alebo dolných končatínBolestivý syndróm fibróznej dysplázie kostí je charakterizovaný určitými príznakmi. Sú to tieto:
  4. K dnešnému dňu neexistuje jednotná klasifikácia dysplázie vláknitých kostí, ktorá by spĺňala všetky požiadavky lekárov. Odporúčajú sa rôzne varianty rozdelenia tejto patológie. Najčastejšie sú tieto.Vláknová dysplázia

V závislosti od rozšírenia patologického procesu je bežné rozlíšiť dve hlavné formy fibróznej dysplázie:

Hlavné príznaky

, Môže byť jednosýtny alebo polyosálny. Jediné alebo viaceré ložiská vláknitého tkaniva sa vytvárajú v kosti, v niektorých prípadoch dochádza k celistvosti degenerácie kostí, ale zachová sa štruktúra kortikálnej vrstvy, takže nedochádza k deformáciám.

Neočakávané liečenie lekárom vyvoláva nasledujúce komplikácie:

Polyosálna formaLiečba je prevažne chirurgická - úplná resekcia postihnutej oblasti kosti v zdravom tkanive a nahradenie defektu štepom ostealu. V patologickej zlomenine uložiť zariadenie Ilizarov. Pri mnohých léziách sa prijímajú preventívne opatrenia na prevenciu deformít a patologických zlomenín. Prognóza života je priaznivá. Pri neprítomnosti liečby, najmä v polyosovej forme, sa môžu vyskytnúť hrubé, ochromujúce deformácie. Niekedy sa ložiská dysplázie degenerujú do benígnych nádorov (obrovský bunkový nádor alebo neštiepiteľný fibróm). U dospelých bolo opísaných niekoľko prípadov malignej degenerácie do osteogénneho sarkómu.

  • Existujú dve hlavné formy fibróznej dysplázie: mono-kostná (s poškodením jednej kosti) a polyosý (s porážkou niekoľkých kostí, zvyčajne umiestnených na jednej strane tela). Polyosézová forma sa vyvinie v detstve a môže sa kombinovať s endokrinnými poruchami a melanózou kože (Albrightov syndróm). Mono-kostná forma sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, endokrinopatie a pigmentácia kože sa u pacientov nepozoruje.Odstránenie časti kosti postihnutej patologickým procesom
  • Pozorované inklúzie vo všeobecnom pozadí kostiNajbežnejšia charakteristika porážky kostí dolných končatín a lebky prakticky chýba, ak sú horné končatiny alebo kosti trupu zapojené do patologického procesu
  • V závislosti od počtu postihnutých kostí je choroba rozdelená na tieto typy:Pacienti s malými jednou lézií môže necíti žiadne príznaky a nevykazujú žiadne príznaky, a ich kosti patológie môžu byť nechtiac odhalila RTG vyšetrenie z veľmi rozdielnych dôvodov. Avšak bolesť kostí, opuch a bolestivosť sú najčastejšími symptómami a prejavmi u symptomatických pacientov.
  • Mono-osálna forma. Ovplyvnená je iba jedna kosť. Táto forma fibróznej dysplázie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku.

    Celkové poškodenie kosti

    Možnosti liečby

    - poraziť viac ako tri kosti. V tomto prípade upozorňujeme, častejšie, na veľké vonkajšie zmeny. Pozorujte aj absenciu extrakeletálnych lézií.

    Človek môže vďaka pohybovému aparátu chodiť, písať a ovládať svoje telo podľa vlastného uváženia. Skelet hrá dôležitú úlohu pri zabezpečovaní silného a spoľahlivého ľudského tela.

    Rusí odborníci používajú klinickú klasifikáciu Zatsepin, ktorá zahŕňa nasledujúce formy ochorenia:

    Dôsledky zanedbanej patológie

    1. Charakteristickým znakom - "matné sklo", ktoré sa určuje na obrázku postihnutej kostiBolesť má inú dĺžku trvania, a preto je tiež výrazne odlišný stupeň obmedzenia pacienta
    2. Monoostický - proces ovplyvňuje iba jednu kosťEndokrinné abnormality môžu byť prvými prejavmi u niektorých pacientov.Polyosálna forma. Pomocou tohto formulára sa súčasne narazí niekoľko kostí na jednej strane tela. Táto forma dysplázie sa môže kombinovať s melanózou kože a rôznymi endokrinnými patológiami. Polyosézová forma sa vyskytuje v detstve, takže pacienti majú značnú difúznu deformáciu kostí skeletovej predispozície k zlomeninám.
    3. , Trpieť všetky prvky vrátane kôry a oblasti medulárneho kanála. Z dôvodu úplnej porážky sa postupne vytvárajú deformácie, často dochádza k únavovým zlomeninám. Typicky sa pozoruje polyosézna lézia dlhých tubulárnych kostí.- nádory, chondrosarkómy, osteosarkómy, fibrosarkómy.

    Preto je také dôležité vedieť o chorobách spojených s kostným systémom.

    Naplnenie vytvorenej dutiny homografom

    Prakticky žiadny kanál kostnej drene, ktorý je spojený s abnormálnym patologickým rastom kostí

    Pri absencii fyzickej aktivity a počas pokoja bolesť neznepokojuje osobu

    Vláknová dysplázia

    Axiálne - dlhé kosti rúrkovej štruktúry jedného z končatín sú ovplyvnené napríklad ramenami alebo nohamiNajbežnejšie kostrové lokality, v ktorej rozvojové solitárnej fibrózne dysplázie zahŕňajú rebrá, proximálny femur, kraniofaciálnou kosti a, spravidla, zadné chaty hornej čeľuste. Tieto jednotlivé lézie, obvykle pokrývajú iba malý segment kosti, ale v niektorých prípadoch, táto vláknitá tkanivo môže mať celú dĺžku kosti.

    Vláknová dysplázia

    Pri mono-kostnej fibrotickej dysplázie sú postihnuté najmä rebrá, lopatky, dlhé tubulárne kosti a kosti lebky. V prípade polyosovej formy dysplázie je ovplyvnených viac ako polovica kostí kostry, hlavne na jednej strane. Hrudník lézie môže pokrývať malé plochy alebo významné časti kosti. V tubulárnych kostiach sú zvyčajne lokalizované v diafýze, vrátane metafýzy. Ovplyvnené kosti si zachovajú svoj tvar a veľkosť na začiatku ochorenia. Potom sa vyskytujú ohniská "opuchu", deformácia kostného tkaniva, jeho predĺženie alebo skrátenie. Na rezy kostí sú vymedzené prísne obmedzené ohniská bielej farby, ktoré obsahujú načervenalé škvrny. Tieto ohniská sú obvykle okrúhle alebo pozdĺžne, niekedy sa navzájom spájajú. Kanál kostnej drene je súčasne expandovaný alebo naplnený novo vytvorenými tkanivami.

    klasifikácia

    Na pozadí choroby sa vyvíjajú

    - porážka kostí sprevádzaná pigmentáciou kože, poruchy endokrinného systému. V niektorých prípadoch majú dievčatá začiatok puberty.

    • Napriek tomu, že ide o pomerne zriedkavú chorobu, študovali ho vedci z celého sveta. Potom, čo počul od diagnózy lekára - vláknité osteodysplasia, na druhej strane - choroby Braitseva, Lichtenštajnsku, na tretej - patológia-Lichtenstein Jeffom, vieš, že hovoriť o rovnakou chorobou., Môže byť jednosýtny alebo polyosálny. Jediné alebo viaceré ložiská vláknitého tkaniva sa vytvárajú v kosti, v niektorých prípadoch dochádza k celistvosti degenerácie kostí, ale zachová sa štruktúra kortikálnej vrstvy, takže nedochádza k deformáciám.
    • Dlhé obdobie imobilizácie končatiny na vytvorenie silného kalusu.Striedanie ohniskových osí s ohniskami zhutnenia.
    • Bolesť sa zintenzívňuje, ak sa osoba dopustí akéhokoľvek pohybu alebo zvyšuje gravitáciuJednostranné - kosti z jednej strany sú ovplyvnené, napríklad kosti pravého horného a dolného končatín
    • Pri viacnásobnej fibrotickej dysplázie sa ochorenie môže vyvinúť z najmenej dvoch kostí na viac ako 75% kostí kostry. Táto forma fibróznej dysplázie je najbežnejšia v stehne, spodnej časti nohy, panvových kostí av kostiach nohy. Ďalšie miesta, kde sa táto choroba vyvíja, ale menej často zahŕňajú: rebrá, lebku a kosti horných končatín. A ešte menej (a dokonca aj neobvykle) sa táto forma ochorenia môže vyvinúť v bedrovej, krčnej chrbtici a v klírensu.Vláknová dysplázia nie je v súčasnosti liečiteľná. Je však možné, aby oslabil jeho klinické príznaky pomocou rôznych ortopedických postupov, ako je osteotomia, kyretáž a kostnej štepenie. Indikácie pre operáciu, sú údaje o progresívne deformácie, viac, dlhú alebo fraktúry pakĺbov, falošný a bolesť, ktorá nie je prekonaná použitím drog. Pokiaľ je spoločná forma ochorenia sprevádzané zvýšeným obsahom alkalickej fosfatázy môže byť efektívne využitie kalcitonínu.
    • , Sú sprevádzané proliferáciou ložísk vláknitého tkaniva, ktoré niekedy dosahujú značné rozmery. Zriedka sa nájde.Súbežná patológia
    • Často pacienti nemajú podozrenie, že majú patológiu. V počiatočnom štádiu sa choroba vyvíja bez subjektívnych symptómov alebo klinických objektívnych znakov.Podstatou patológie je zlyhanie pri tvorbe kostí spôsobené prerušením vývoja epifýzovej doštičky počas obdobia rastu kostí. Schopnosť transformovať osteoblastický mezenchým na kostné tkanivo sa stratila.

    Symptómy fibróznej dysplázie

    Celkové poškodenie kosti

    V detstve najčastejšie používaná radikálna chirurgia. Cieľom je úplne obmedziť šírenie choroby. Ďalší rast kostí je zabezpečený stimuláciou osteoblastov. Ak sa vytvárajú falošné kĺby bez ohľadu na vek pacienta, používa sa Iliazarov prístroj. Pomáhajú predchádzať skráteniu končatiny.

    Prítomnosť určitých rádiologických príznakov ochorenia závisí od trvania ochorenia a od počtu kostí zahrnutých do patologického procesu. Nie je to nevyhnutne kombinácia všetkých symptómov u jedného pacienta.

    Prítomnosť krívania a deformácie prispieva k zintenzívneniu bolesti.

    Obojstranné - kosti pravého a ľavej strany sú ovplyvnené.

    Diagnóza a liečba fibróznej dysplázie

    Najčastejšie fyzické deformity tejto choroby sú nezrovnalosti v dĺžke nohy, tvárovej asymetrie a deformácie rebier. Zlomenina je najčastejšou komplikáciou fibróznej dysplázie všetkých dvoch typov. Kosti zlomeniny sú zaznamenané u viac ako polovicu pacientov. Mnoho ľudí tiež rozvíja deformácie podporných kostí. Takmer 75% pacientov s fibróznou dyspláziou trpí bolesťou, deformáciami kostí alebo patologickými zlomeninami.

    Najčastejšou komplikáciou sú patologické zlomeniny kostí. Zvlášť často dochádza k fraktúre femuru. Súčasne sú zriedkavé zlomeniny kostí horných končatín. Zvyčajne takéto zlomeniny rastú dobre, ale deformita kostí je zahrnutá.

    Dysplázia fibrotická - liečba, diagnóza, príznaky, príčiny

    - zhoršenie sluchu, zrak, migrény, rachitismus, rytmus srdca je prerušený.

    Etiológia a patogenéza fibróznej dysplázie

    Príznaky patológie zahŕňajú:

    Klasifikácia fibróznej dysplázie

    U pacientov sa kostné tkanivo transformuje na určitú vláknitú látku. Najjednoduchšie kostné štruktúry sú kardinálne zmenené, obsahujú chrupavkové inklúzie alebo osteoidné látky. Vzniká neobvyklá kosť s vláknitou kostnou dreňou.

    • , Trpieť všetky prvky vrátane kôry a oblasti medulárneho kanála. Z dôvodu úplnej porážky sa postupne vytvárajú deformácie, často dochádza k únavovým zlomeninám. Typicky sa pozoruje polyosézna lézia dlhých tubulárnych kostí.
    • Liečba dysplázie vláknitých kostí vykonáva chirurg alebo traumatológ, v závislosti od úrovne špecializácie lekárskej inštitúcie.

    Patologický obraz fibróznej dysplázie

    Diagnóza fibrotickej osteodysplázie by mala byť včasná, rovnako ako aj následná liečba, pretože táto choroba patrí do pre-nádorových procesov. Pri onkologických ochoreniach ho priblížili nasledovné príznaky:

    Metódy liečby fibróznej dysplázie

    Porážka holennej kosti, ktorá je obľúbenou lokalizáciou fibróznej osteodysplázie, vedie k jej zakriveniu v prednej aj bočnej časti. Existuje bočné vyrovnanie kostí a oblasti nerovnomerného rozširovania. Bolesť sa môže vyskytnúť buď súčasne s výskytom deformácie, alebo po nejakom čase pred alebo po jej výskyte.

    Komplikácie fibróznej dysplázie

    Nerozlišuje medzi nasledujúcimi formami:

    Pridať komentár

    , Poliossalnym znázornené malé alebo generalizovaných kostnej lézie v kombinácii s endokrinnými poruchami predčasnej puberty u dievčat, porušovanie telesných proporcií, fokálna pigmentácie kože, ťažkých kostných deformít trupu a končatín. Sú sprevádzané progresívnymi poruchami z rôznych orgánov a systémov.

    Gigantizmus a akromegália

    Vláknová dysplázia

    Na fotografii je fibrózna dysplázia lebkových kostíV postihnutých častiach kostry sa namiesto kostného tkaniva objavuje hustá elastická forma v tvare mäsa. Voľná ​​hmotnosť, ktorá obsahuje namiesto lamelárnej štruktúry vretenovité bunky, vyvoláva prítomnosť zvláštnych ostrovčekov chrupavkového tkaniva.

    Vláknová dysplázia. epidemiológia

    Vláknová kostná dysplázia je systémové ochorenie kostry, porušenie vývoja kostného tkaniva, aj keď to nie je pravý nádor, ale je blízko k novotvarom. Medzi rôznymi novotvarmi kostry zaberá u detí 10%. Prvýkrát to opísali Braits a Lichtenstein. V oblastiach v štádiu neúplnej kalcifikácie dochádza k akumulácii osteogénneho vláknitého tkaniva. Keď ide o kostné ochorenie, ako je chrupavková dysplázia, fibrózna kyslá dysplázia je bežnejšia u detí a dospievajúcich.

    Možnosť prechodu fibrotickej osteodysplázie na skutočný nádor, najmä v detstve

    Zmena tvaru stehnovej kosti tiež vedie k charakteristickej deformácii. Skladá sa z výrazného zakrivenia stehna na vonkajšej strane. V takomto prípade môže veľký vývrt dosiahnuť takmer oslnivé krídlo. potom vedie k významnej zmene chôdze. Takáto deformácia v lekárskej literatúre má rôzne názvy, napríklad tvar hokejky, džbánok, atď.

    Vláknová dysplázia. dôvody

    Albrightov syndróm - charakteristické lézie kosti, pri ktorých dochádza k zvýšenému pigmentácii kože a pubertačnému obdobiu u dievčat, ktorá začína pred normou veku

    Malígna transformácia fibróznej dysplázie sa vyskytuje veľmi zriedkavo, zaznamenaná frekvencia je približne 0,4-4%. Viac ako polovica pacientov s malígnou transformáciou prešla rádioterapiou.

    Vláknová dysplázia. fotografie

    Pravidlá pre odosielanie komentárov sa nachádzajú tu. Dôrazne odporúčame, aby ste si ich prečítali. Váš príspevok znamená prijatie pravidiel.

    - zvýšená aktivita rastového hormónu.

    Vláknová dysplázia. Symptómy a prejavy

    V niektorých prípadoch prítomnosť jednotlivých obrovských buniek, ako sú osteoklasty. Vláknové tkanivo môže migrovať z epifýznej doštičky, šíriť sa a spôsobiť tvorbu osteoidného tkaniva a tvoriť kosť s neúplným typom kostnej formácie.

    , Sú sprevádzané proliferáciou ložísk vláknitého tkaniva, ktoré niekedy dosahujú značné rozmery. Zriedka sa nájde.

    Keď sú postihnuté veľké časti kosti, prvým príznakom ochorenia môžu byť zlomeniny (v 30% prípadov), ktoré sa následne opakujú. Niekedy ochorenie priťahuje pozornosť v dôsledku objavujúcich sa deformácií, výskytu nadúvania, zakrivenia osi končatiny, spomalenie rastu kostí v dĺžke.

    Reakcia patologického procesu po chirurgickom odstránení zamerania lézie

    Patologický proces, ktorý ovplyvňuje humerus, spôsobuje, že sa rozšíri ako pazúrik. Súčasne je aj štruktúra štetca rozbitá, vzhľad ktorého sa podobá nasekaným prstom. Je to spôsobené skrátením a zahustením prstov falanga.

    V tomto procese sa podieľajú iba polyosálové kosti s 2 alebo viacerými

    Najčastejšími malígnymi nádormi sú osteosarkómy, fibrosarkómy a chondrosarkómy. Vek väčšiny pacientov je> 30 rokov. Väčšina týchto rakovín sa vyvinie v kostiach lebky, potom v bokoch, holeniach a panve. Rýchlosť malígnej transformácie je vyššia u jednotlivých lézií ako u viacnásobných lézií.

    Vláknová dysplázia. diagnostika

    , Vyskytuje sa primárna degenerácia chrupavky, často dochádza k degenerácii do chondrosarkómu.

    Predpovede lekárov sú často neuspokojivé. Aj keď vo väčšine prípadov to nie je smrteľná choroba, ale často vedie k invalidite.

    , Zakrivenie môže byť sotva viditeľné alebo významné (až po zmenu celého segmentu končatiny). Zahustenie alebo poškodenie kostí závisí od toho, ako dlho trvá choroba a od jej lokalizácie. V niektorých prípadoch tento príznak neprispieva bolestivým pocitom. V iných sa objavuje s ním, alebo omnoho neskôr.

    Otázka pôvodu fibróznej kystickej dysplázie stále vyvoláva diskusie v lekárskych vedeckých kruhoch.

    Vláknová dysplázia. liečba

    Lokalizácia fibróznej dysplázie je rôznorodá. Prakticky môže byť porážka v akejkoľvek kosti. Ako difúzne, tak aj fokálne lézie sú umiestnené v metafýze a diafýze, častejšie v dlhých tubulárnych kostiach končatín. V difúznych formách prevažuje lézia citlivej oblasti stehennej kosti s multifokálnou mono-kostnou diafýzou holennej kosti. Možná symetria lézie a prevládajúca jednostranná porážka všetkých segmentov končatiny hovoria v prospech vrodenej povahy choroby.

    Niektoré rysy morfológie

    Kosti zakrivenia sa stávajú príčinou voľných kĺbov. vytvára podmienky na rozvoj degeneratívne-dystrofického procesu v nich (deformujúca sa osteoartritída), čo ďalej narúša ľudský stav. Situáciu možno zhoršiť nesprávne zlomeninami, pri ktorých je kosť konečne zakrivená a skrátená.

    Vláknová dysplázia. výhľad

    Monoossal - ovplyvňuje sa len jedna kosť.

    Informujte ma o následných komentároch

    klasifikácia

    Vláknová dysplázia holennej kosti

    • Napriek rozmanitosti interpretácií sa väčšina vedcov drží teórie patogenézy choroby. Vzhľadom na to, že ide o vrodenú malformáciu kostného tkaniva.
    • , Poliossalnym znázornené malé alebo generalizovaných kostnej lézie v kombinácii s endokrinnými poruchami predčasnej puberty u dievčat, porušovanie telesných proporcií, fokálna pigmentácie kože, ťažkých kostných deformít trupu a končatín. Sú sprevádzané progresívnymi poruchami z rôznych orgánov a systémov.
    • Vláknová kostná dysplázia sa niekedy kombinuje s inými ochoreniami. Jaffe sa na ne odkazuje ako na kombináciu hypertyroidizmu, latentnej obličky, vrodenej atrofie optického nervu a tiež s mnohými fibro-fibroidnými nádormi tkanív. Všetky tieto príklady hovoria o dysontogenetickom základe s narušením vývoja mezenchýmu. Tzv. Albrightov syndróm je tiež potvrdením tejto myšlienky.
    • Malignity, čo je malignita procesu.

    Pri fibróznej dysplázii kostí možno pozorovať zriedkavejšie formy ochorenia, v ktorých sú ovplyvnené nasledujúce anatomické štruktúry:

    • V modernej medicíne je najradikálnejšia klasifikácia založená na klinických a röntgenologických údajoch. Podľa nej sa rozlišujú tieto formy:
    • Pri vykonávaní rádiografie môžu operátori prístroja a iní špecialisti schopní v tejto oblasti zistiť fibróznu dyspláziu ako intramedulárne a dobre definované zameranie v oblasti diafýzy alebo metafýzy kosti. Lezie sa môžu pohybovať od plne osvietených až po úplne sklerotické. Avšak väčšina lézií má charakteristický hmlu, alebo sa nazýva aj druh matného skla. Stupeň zákalu na rentgenovom lise koreluje priamo s jeho hlavnou histopatológiou. Viac radiopaktívnych lézií pozostáva prevažne z vláknitých prvkov, zatiaľ čo viac rádiopasné ohniská obsahujú väčší podiel kostného tkaniva. Navyše lézie môžu byť obklopené silnou vrstvou sklerotického reaktívneho tkaniva, ktoré sa nazývajú "koža".
    • Vláknová dysplázia

    , Zvláštna forma fibróznej dysplázie je veľmi zriedkavá, zvyčajne postihuje tíbiu.

    • Na pozadí častých zlomenín dochádza k narušeniu prirodzenej fixácie kostry, celkový podiel štruktúry tela je narušený.
    • , Pri konsolidácii kostí sa vytvárajú degeneratívne-dystrofické zóny reštrukturalizácie. Časté bolestivé pocity. Môže sa pozorovať pri fraktúrovanej kosti s intraosémiou krvácaním, ku ktorému dochádza aj bez prítomnosti preťaženia.
    • Najmodernejšie a široko veria, náuku o povahe vývoja vláknitého dysplastických osteodysplasia, vzhľadom na pravdepodobnosť konverzie nezrelé kostnej nádor.
    • Dysplázia vláknitých chrupaviek
    • Dôvody pre kombináciu príznakov zostávajú nezrozumiteľné, ale hovoria v prospech dysplastického charakteru. Skutočnosť, že gonadotropínový hormón vstupuje do krvi, naznačuje, že endokrinný systém je zapojený do tohto sekundárneho procesu: zdanlivo zmeny kostí dysplastického charakteru ovplyvňujú kosti základne lebky.

    príznaky

    Ochorenie Braitseva-Lichtenštajnska je teda dysplastickým procesom, v ktorom je skutočná možnosť úplne nevyvinutého kostného tkaniva do nádorového tkaniva s patologicky rýchlym rastom a rozdelením.

    • chrbtica
    • Monoossal - ochorenie zahŕňa iba jednu kosť
    • Scintigrafia, CT a MRI
    • Ide o anestetickú anomáliu vývoja kostí, pri ktorej je normálne kostné tkanivo nahradené vláknitým kostným tkanivom. Táto podmienka bola prvýkrát popísaná v roku 1942 Lichtenštajnskom a Jaffom. V dôsledku toho sa fibrotická dysplázia niekedy nazýva choroba Liechtenstein-Jaffe. Proces ochorenia môže byť lokalizovaný v jednej alebo viacerých kostiach.

    Vyjadrené vrodené deformácie zvyčajne chýbajú. S polyosovou formou sa objavujú prvé symptómy v detstve. Porážka kostí je sprevádzaná endokrinopatiami, pigmentáciou kože a narušením kardiovaskulárneho systému. Výskyt ochorenia je pomerne rôznorodý, najkonštantnejšie príznaky sú menšie bolesti (zvyčajne v bokoch) a progresívne deformity. Niekedy sa ochorenie diagnostikuje iba vtedy, ak dôjde k patologickej zlomenine.

    • Súčasne s jednoduchými alebo malými ohniskami fibróznej kostnej dysplázie sú predpovede pozitívne. Toto nie je nebezpečné a nepredstavuje hrozbu.
    • nepresvedčivosť
    • Dysfunkcia endokrinného, ​​centrálneho nervového systému alebo systému: hypofýza ¬ ¬ - adrenálna kôra, ako to dokazujú klinické pozorovania, sú hlavnou príčinou ochorenia.
    • , Vyskytuje sa primárna degenerácia chrupavky, často dochádza k degenerácii do chondrosarkómu.
    • Mikroskopicky je zameraním ochorenia zle diferencované osteogénne tkanivo. Osteoblasty, alebo skôr fibroblasty, bunkové vláknité tkanivá sa podieľajú na tvorbe vlákien a kostných lúčov, ale ich štruktúra je extrémne primitívna a neumožňuje tvorbu pevnej kostnej substancie.

    Liečba fibróznej dysplázie kostí je spojená s rôznymi ťažkosťami. Najväčší z nich je, že neexistujú prostriedky na patogenetickú liečbu, pretože choroba je spojená s porušením embryonálneho vývoja.

    Oligosál - 2 alebo 3 kosti

    Na určenie rozsahu ochorenia sa môže použiť scintigrafia. Aktívne vláknité lézie, a to najmä u mladých pacientov, výrazne zvýšila vychytávanie izotop, bude táto absorpcia sa menej intenzívne s zrenia lézie.

    Lokalizovaná fibrózna dysplázia sa môže vyskytnúť ako súčasť syndrómu McCune-Albright-Mazabrough. Vláknité dysplázia môžu tiež vyvinúť v spojení s inými endokrinných dysfunkciou, napríklad, hypertyreóza, hyperparatyreoidismu, akromegália, diabetes, Cushingovho syndrómu.

    • Zvyčajne sú v polyoséznej forme poškodené trubicovité kosti: tibiálna, femorálna, peroneálna, brachiálna, radiálna a ulnarová. Z plochých kostí často trpia panvové kosti, kosti lebky, chrbtica, rebrá a lopata. Často je zistené poškodenie kostí rúk a nôh, zatiaľ čo kosti zápästia zostávajú nedotknuté. Stupeň deformácie závisí od polohy ohniska fibróznej dysplázie. Keď nastane proces v trubicovitých kostiach horných končatín, zvyčajne sa pozoruje len ich klavatová predĺženie. Keď je falanga ovplyvnená, prsty sú skrátené, vyzerajú "rozsekané".
    • Získavanie približne 5,5% všetkých ochorení kostí a 9,5% benígnych kostných nádorov (podľa údajov poskytnutých MV Volkov), choroba si zaslúži viac pozornosti. Každý rok stále viac a viac detí a starších ľudí je pre ňu chorá.
    • , Je to spôsobené zmenou dĺžky končatín (predĺženie alebo skrátenie). V postihnutej oblasti sú bolesti.

    Poruchy vznikajú v dôsledku prirodzeného, ​​ale skresleného a extrémne pomalého, patologického vývoja embryonálneho osteoblastického mezenchýmu.

    diagnostika

    • Veľké ťažkosti s dif.diagnostikou dysplázie vláknitých kostí sú regionálne ohniskové formy vzdelávania. V marginálnom usporiadaní môže dysplázia pripomínať nádory obrovských buniek, ohniská eozinofilného granulómu vo fáze opravy a kostné abscesy.
    • Okrem toho nie sú úplne známe príčinné faktory tejto patológie. Takže Schlumberger veril, že základom fibrotickej osteodiplázie sú perverzné reakcie kostného tkaniva na traumatické poškodenie. Nie všetci pacienti majú normálne osteoblasty, aby úplne kompenzovali defekt v kosti. Niekto vyvíja nezrelé tkanivo, ktoré je spojené s vývojom ochorenia. Niektorí autori sa pokúsili vysvetliť patologické zmeny, ku ktorým dochádza v dôsledku nefunkčnosti endokrinného systému. Po potvrdení priniesli Albrightov syndróm. Endokrinné poruchy však neboli nájdené u všetkých pacientov. Recklinghausen považoval túto patológiu za lokálny prejav neurofibromatózy.
    • Kosťová panva.
    • Polyosal, v rámci ktorého sú formy izolované bez extraooktárnych prejavov a foriem, napríklad s neúplným variantom Albrightovho syndrómu
    • Najlepšie však je, že stupeň poškodenia sa prejavuje na počítačovej tomografii. Na CT väčšina pacientov môže pri diferenciálnej diagnóze ľahko rozoznať fibrotickú dyspláziu a iné lézie.
    • Vláknová dysplázia je asi 5% všetkých benígnych kostných lézií. Skutočný výskyt je však neznámy, pretože veľa pacientov nemá príznaky. Lokalizovaná fibrózna dysplázia je 75-80% prípadov.
    • Kosti dolných končatín sú zakrivené pod hmotnosťou tela, dochádza k charakteristickým deformáciám. Zvlášť výrazne deformuje femur, v polovici prípadov sa odhalia jeho skrátenie. Vzhľadom k postupnému zakrivenie proximálnej kosť má tvar bumerangu (zamestnanci pastiersky, hokejka), veľkého trochanteri "posunul" hore, niekedy dosahuje úrovne panvových kostí. Krk stehna je deformovaný, je tu chrapľavosť. Skrátenie bedra môže byť od 1 do 10 cm.
    • Nesprávne vytvorené kostné orgány znižujú funkciu podpory kostry. Táto anomália je sprevádzaná nielen deformáciou kosti, ale aj častými zlomeninami. Pri viacnásobnej lokalizácii môže viesť k postihnutiu.
    • Hormonálne poruchy
    • Bunky strácajú schopnosť transformovať sa na normálne osteoblasty.

    , Zvláštna forma fibróznej dysplázie je veľmi zriedkavá, zvyčajne postihuje tíbiu.

    Prognóza života u detí je priaznivá. Avšak, v prechodovej komore benígna nádor - neossifitsiruyuschuyusya fibróm alebo obrovských buniek nádoru kosti. Okrem toho je popísané prípady malígny transformáciu zameranie v osteogennímu sarkómu u dospelých. Preto by mali byť deti pod priamym dohľadom lekára. Pokiaľ ide o funkčné prognózu, veľké kostnej lézie - difúzna a multifokálne formy v jedinej kosti, v neprítomnosti ortopedické profylaxii a liečenie môže viesť k významnému kalechestvu: zakrivenie kostí, vypuklé deformáciu, viac patologické zlomeniny, zatiaľ čo difúzna forma - po celú dobu ich hojenia dobre, až po vytvorenie falošných kĺbov. Malé jediné ložiská fibróznej dysplázie nie sú nebezpečné. V neprítomnosti rušenia, ktorý nemožno odstrániť, na základe nezávislého osifikácia.

    • V súčasnosti bola prijatá určitá podmienená koncepcia príčin a mechanizmov vývoja tejto choroby. Predpokladá sa, že táto embryonálna abnormalita, ktorá sa uskutočňuje po narodení kvôli prítomnosti vrodenej neurologickej poruchy. potvrdzuje to prítomnosť centrálnych porúch v hypofýze a kôre nadobličiek. Táto okolnosť môže otvoriť nové možnosti liečby (použitie niektorých farmakologických prípravkov s endokrinnou aktivitou).
    • Je dôležité poznamenať jeden znak fibróznej osteodysplázie. potom choroba začína vždy od detstva, potom sa pozoruje jej progresia (pomalá alebo rýchla v závislosti od účinku príčinných faktorov). Na začiatku puberty sa patologický proces stabilizuje. Preto by liečba tejto choroby mala začať čo najskôr, aby sa zachovalo čo najväčšie množstvo kostí.
    • Syndróm Albright
    • Asymptomatické, roentgenologicky charakteristické vláknité lézie vyžadujú len klinické pozorovanie. Rádiografia by sa mala vykonávať každých 6 mesiacov. Ak má pacient nové lézie, lekári budú musieť vylúčiť diagnózu viacnásobnej formy ochorenia. V opačnom prípade by mal byť pacient odovzdaný endokrinológovi na včasné zistenie možných systémových porúch.

    Vláknová dysplázia je pomaly rastúca lézia, ktorá sa zvyčajne objavuje počas obdobia rastu kostí, a preto sa často môže pozorovať u jedincov v ranom dospievaní av neskorej dospievaní. Vláknová dysplázia, ktorá sa rozvíja v niekoľkých kostiach, predstavuje 20-25% všetkých prípadov a pacienti s touto formou zvyčajne vykazujú prejavy tejto choroby v trochu skoršom veku (priemerný vek 8 rokov).

    liečba

    Pri tvorbe zamerania na fibulu nedochádza k deformácii končatiny, pri poškodení holennej dutiny môže byť pozorované švové zakrivenie holennej kosti alebo spomalenie rastu kostí v dĺžke. Skrátenie je zvyčajne menej výrazné ako pri sústredení sa na femuru. Vláknová dysplázia ilea a ischium kostí spôsobuje deformáciu panvového krúžku. To naopak negatívne ovplyvňuje chrbticu, čo spôsobuje poruchy tela, skoliózy alebo kyfózy. Situácia sa zhoršuje, ak proces súčasne ovplyvňuje kosti bedra a panvy, pretože v takýchto prípadoch je os trupu ešte narušená a zaťaženie chrbtice sa zvyšuje.

    , Krajné alebo pihové škvrny hnedej farby na koži hýždia, krku záhybu atď. Často pozorovaný adenóm štítnej žľazy, hypertyroidizmus. Pre dievčatá - skorý vývoj sexuálnych charakteristík, predčasná menštruácia. Chlapci - príliš rýchly rast, skoré hrubnutie hlasu atď.

    Proces osifikácie kostry, ktorý prebieha v čase tvorby embryí, je extrémne anomálny. Dieťa sa začína chorovať v maternici počas primárnej formácie kostných orgánov, hoci sa symptómológia nemusí objaviť ihneď po narodení.

    Vyjadrené vrodené deformácie zvyčajne chýbajú. S polyosovou formou sa objavujú prvé symptómy v detstve. Porážka kostí je sprevádzaná endokrinopatiami, pigmentáciou kože a narušením kardiovaskulárneho systému. Výskyt ochorenia je pomerne rôznorodý, najkonštantnejšie príznaky sú menšie bolesti (zvyčajne v bokoch) a progresívne deformity. Niekedy sa ochorenie diagnostikuje iba vtedy, ak dôjde k patologickej zlomenine.

    • Liečba je len rýchla. Resekcia lézie je znázornená v zdravých tkanivách bez ohľadu na to, aké veľké môže byť, pri nahradení chyby homotransplantátmi.
    • Hlavnou úlohou pri liečbe takýchto pacientov je zníženie závažnosti prejavov tejto patológie a zlepšenie možnosti samoobsluhy a výkonu odborných činností. Na dosiahnutie tohto cieľa sa vo väčšine prípadov používa ortopedická liečba. Veľmi dôležité sú aj opatrenia na prevenciu patologicky vznikajúcich zlomenín. V takomto prípade bude taktika určená minerálnou hustotou kosti, hladinou vápnika a fosforu v krvi.
    • Diagnóza fibróznej kostnej dysplázie je z veľkej časti založená na výsledkoch röntgenového vyšetrenia. Jeho vykonávanie v spojení s hodnotením klinických prejavov výrazne znižuje percento diagnostických chýb. Hlavné rozlišovacie znaky tejto choroby, ktoré možno identifikovať na röntgenograme, sú tieto:
    • Zmiešané formy, v ktorých patologický proces zahŕňal nielen kosť, ale aj chrupavku (kosti a chrupavky dysplázia).

    Bisfosfonáty a najmä pamidronát, môžu byť použité na zníženie bolesti kostí u symptomatických pacientov s jednou formu vláknité dysplázia. Otvorená biopsia môže byť indikovaná u pacientov, u ktorých sa objavia nezvyčajné príznaky. Väčšina pacientov bude potrebovať chirurgické operácie na korekciu deformít, prevenciu patologických zlomenín alebo odstránenie symptomatických lézií.

    • Tehotenstvo môže spôsobiť zvýšenie rastu lézií. Jedinci oboch pohlaví rozvoju tohto ochorenia rovnako, aj keď násobok varianta, ktorá je spojená so syndrómom McCune-Albright, je najbežnejší u žien.
    • Mono-kostná forma prebieha priaznivejšie, neexistujú žiadne extraartikulárne patologické prejavy. Závažnosť a povaha deformácií sa výrazne líši v závislosti od miesta, veľkosti zamerania a charakteristík lézie (celkovej alebo intraosovej). Po zaťažení postihnutého segmentu môže dôjsť k bolesti, křehkosti a únavu. Rovnako ako u polyosovej formy sú možné aj patologické zlomeniny.
    • - poškodenie kosti, pri ktorom je časť normálneho kostného tkaniva nahradená spojivovým tkanivom so zahrnutím kostného trabekuly. Vláknová dysplázia patrí do kategórie nádorových ochorení, môže byť lokálna alebo bežná, postihuje jednu alebo viac kostí. Príčiny vývoja nie sú jasné, genetická predispozícia nie je vylúčená. Vykazuje sa bolesť, deformácia, skrátenie alebo predĺženie segmentu a patologické zlomeniny. Diagnóza sa robí na základe radiografie, MRI, CT a ďalších štúdií. Liečba je zvyčajne chirurgická.
    • Nedostatok klinických symptómov komplikuje proces diagnostiky ochorenia v počiatočných štádiách vývoja. V tomto prípade laboratórne testy nezaznamenajú žiadne odchýlky, pretože metabolické procesy nie sú porušené.

    Prognóza a metódy liečby prevažne závisia od počtu postihnutých kostí.

    Ktorý lekár sa lieči

    Zvyčajne sú v polyoséznej forme poškodené trubicovité kosti: tibiálna, femorálna, peroneálna, brachiálna, radiálna a ulnarová. Z plochých kostí často trpia panvové kosti, kosti lebky, chrbtica, rebrá a lopata. Často je zistené poškodenie kostí rúk a nôh, zatiaľ čo kosti zápästia zostávajú nedotknuté. Stupeň deformácie závisí od polohy ohniska fibróznej dysplázie. Keď nastane proces v trubicovitých kostiach horných končatín, zvyčajne sa pozoruje len ich klavatová predĺženie. Keď je falanga ovplyvnená, prsty sú skrátené, vyzerajú "rozsekané".

    Vláknová kostná dysplázia - Onkológia

    Ďakujem vám za čítanie, dostanete darček!

    Symptómy fibróznej kostnej dysplázie

    Chirurgické metódy liečby dysplázie vláknitých kostí nie sú rutinné. Pri ich používaní existujú určité náznaky, kedy je pravdepodobnosť dosiahnutia najpriaznivejších výsledkov vysoká. Hlavné indikácie sú:

    Varusová odchýlka stehna, to znamená viac smerom k vonkajšiemu povrchu

    Priebeh ochorenia v rôznych prípadoch môže byť odlišný. Z nejakého neznámeho dôvodu u niektorých pacientov dochádza k pomalému priebehu, zatiaľ čo iní majú rýchly priebeh patologického procesu. Takýto rýchly rast je kombinovaný s výrazným bunkovým polymorfizmom, ktorý ho približuje k onkologickému procesu (so sarkómom kosti). Najčastejšie patologický proces zahŕňa tibiu, čo vedie k charakteristickému vzhľadu pacienta. Charakter klinického obrazu však závisí od lokalizácie lézie. Bežné klinické príznaky sú:

    Liečba malígnej transformácie sa má uskutočňovať na základe podtypu sarkómu, ale prognóza bude zvyčajne slabá.

    Vláknité dysplázia je spôsobené somatickou mutáciou in GNAS1 gén lokalizovaný na chromozóme 20q13.2-13.3. Tento gén kóduje alfa-podjednotku stimulujúceho proteínu G, Gsα. V dôsledku tejto mutácie, aminokyselina arginín je nahradený (na proteín) v polohe 201 (R201) aminokislu na cysteín (R201C) alebo histidínu (R201H).

    Diagnóza sa robí na základe klinického obrazu a údajov z röntgenovej štúdie. V počiatočnom štádiu na röntgenových snímkach v oblasti diafýzy alebo metafýzy postihnutej kosti sa identifikujú zóny, ktoré pripomínajú matné sklo. Potom postihnutá oblasť získava charakteristický škvrnitý vzhľad: ohniská zhutnenia sa striedajú s oblasťami osvietenia. Deformácia je jasne viditeľná. Keď sa zistí jedno zaostrenie, musia byť vylúčené viaceré kostné lézie, ktoré môžu byť v počiatočných štádiách asymptomatické, takže pacienti sú odkázaní na denzitometriu. Ak sa vyskytnú podozrivé oblasti, vykonajú sa röntgenové lúče, v prípade potreby sa použijú CT skeny.

    Prognóza fibróznej kostnej dysplázie

    Vláknová dysplázia je systémová lézia kostry, ktorá patrí do kategórie nádorových ochorení, ale nie je pravým nádorom kostí. Vzniká z nesprávneho vývoja osteogénneho mezenchýmu (tkaniva, z ktorého sa následne tvorí kosť). Symptómy sa zvyčajne objavia na začiatku detstva, ale môže sa objaviť oneskorenie. V literatúre sú opísané prípady, kedy bola najskôr diagnostikovaná mono-kostná fibrotická dysplázia u ľudí v dôchodkovom veku. Ženy sú choré častejšie ako muži. Je možné degenerovať do benígneho nádoru; Malignita je zriedkavá.

    Liečba dysplázie vláknitých kostí

    Vláknová dysplázia kostí je odhalená výsledkami röntgenového vyšetrenia. Na obrázku môžu lekári zaznamenať zónu difúzneho bielenia kostného tkaniva. Diagnóza by mala byť včasná, rovnako ako liečba, pretože táto choroba je zahrnutá v pre-hľuzovitých procesoch.

    Existujú štyri formy ochorenia podľa počtu postihnutých kostí:Kosti dolných končatín sú zakrivené pod hmotnosťou tela, dochádza k charakteristickým deformáciám. Zvlášť výrazne deformuje femur, v polovici prípadov sa odhalia jeho skrátenie. Vzhľadom k postupnému zakrivenie proximálnej kosť má tvar bumerangu (zamestnanci pastiersky, hokejka), veľkého trochanteri "posunul" hore, niekedy dosahuje úrovne panvových kostí. Krk stehna je deformovaný, je tu chrapľavosť. Skrátenie bedra môže byť od 1 do 10 cm.



    Nasledujúci Článok
    Prečo je noha opuchnutá zhora a bolí