Demyelinizujúce ochorenia nervového systému a mozgu


Obrovské množstvo chorôb, ktoré vedú k poškodeniu myelínu membrány nervových vlákien tzv demyelinizačné ochorenie mozgu.

Uvedený proces je spojený s mnohými dôvodmi: môže to byť vírus, infekcia a tiež alergické reakcie organizmu.

Proces demyelinizácie je typický pre také ochorenia ako roztrúsená skleróza, encefalitída, leukoencefalitída a mnohé ďalšie ochorenia centrálneho nervového systému a mozgu. Demyelinizácia nervových vlákien takmer vždy vedie k postihnutiu.

Takmer vždy dochádza k dedičnosti demyelinizujúcich ochorení nervového systému.

Prokurujúce choroby a faktory provokatérov

Celkovo existujú tri faktory, ktoré skutočne môžu tlačiť zdravý organizmus na demyelinizáciu mozgu a centrálneho nervového systému ako celku:

  1. Jedným z najdôležitejších faktorov, ktoré rozlišujú vedci a praktikanti neurológov, je základ faktor dedičnosti. Ak v rodine niekto bol ochorený touto chorobou, potom percento výskytu rovnakého porušenia v relatívnej značne sa zvyšuje.
  2. Ochorenie sa môže vyskytnúť aj na pozadí vonkajšie faktory. Môže to byť infekcia, ktorá sa dostala do tela zvonku, môže to byť aj infekcia s infekciou, ktorá sa dostala do krvi počas očkovania.
  3. Zničenie škrupiny sa môže vyskytnúť aj na pozadí iné ochorenia centrálneho nervového systému, napríklad roztrúsená skleróza, meningitída, infekcie CNS.

Centrá demyelinizácie v mieche

Centrá demyelinizácie sa môžu objaviť aj v prípade:

  • metabolických porúch, - ak človek nejedol správne, jeho metabolizmus je narušený a v dôsledku toho dôjde k narušeniu práce mozgu a zničeniu obálok nervových vlákien;
  • otravy alkoholom, drogami, psychotropnými látkami.

Prostredie v ľudskom živote nie je posledné miesto. Potrebujeme tiež povedať, že samotné ľudské telo môže v dôsledku negatívneho vplyvu životného prostredia naň vyvolávať porušenie.

Čo môže inak ovplyvniť vývoj ochorenia:

  • ochorenia, ako sú osýpky, rubeola a iné infekcie, môžu viesť k vzniku roztrúsenej sklerózy;
  • dlhodobé bakteriálne infekcie;
  • intoxikácia a poškodenie solí a výparov ťažkých kovov;
  • trvalý a chronický stres.

Ako identifikovať hlavné príznaky choroby

Ak má pacient prvé príznaky demyelinizačného procesu, skúsený lekár to nebude chýbať, sú okamžite určené vonkajšími príznakmi.

Ak človek strávil celý deň doma, ležal, ak neurobil nič, ale len sa snažil odpočinúť a má únavu a únavu, je to jeden z hlavných znakov, ktoré naznačujú degeneratívne ochorenia nervového systému.

Demyelinizujúca choroba sa prejavuje neurologickými, obscheomatickými a psychoemoionálnymi symptómami:

  1. Pri roztiahnutých rukách, viditeľne mierny tremor - tremor. To môže naznačovať vznik ohniskov demyelinizácie nervového tkaniva.
  2. javí problémy s tráviacim systémom, dochádza k inkontinencii výkalov, emócii.
  3. pozorovaný psychoemočné abnormality, ktoré sa prejavujú v zapamätávaní, poruchách pamäti, je charakteristický výskyt rôznych druhov halucinácií a začínajú klesať aj intelektuálne schopnosti. Predtým, keď diagnostikovali tieto príznaky, bola osoba diagnostikovaná s demenciou a liečená.
  4. iné pevné neurologické syndrómy - v tomto prípade začínajú motorické zručnosti meniť, môže sa prejaviť konvulzívny syndróm, hyperkinezia atď.

Ako vykonávať diagnostiku

Prvý z nich, na základe toho, čo môže lekár podozrenie CNS demyelinizačné ochorenie svojho pacienta, takže je narušená koordinácia pohybov a porúch do úvahy.

Magnetická rezonancia je široko používaná na stanovenie presnej diagnózy. Iba po vykonaní danej kontroly lekár dokáže presne diagnostikovať. Výsledky, ktoré táto metóda výskumu poskytuje, sú presné, čo nám umožňuje vyvodiť určité závery.

Tiež je potrebné, aby pacient urobil krvný test. Ak v čase vykonania analýzy exacerbácie pacienta to môže naznačovať prítomnosť lymfocytózy. Počet krvných doštičiek stúpa a fibrinolýza sa zvyšuje.

Ak hovoríme o presnejšom spôsobe diagnostiky, potom ide o MRI s kontrastnými látkami. Je to vďaka nemu, že je možné identifikovať nové ohniská demyelinizácie, ktoré postihujú mozog a nervovú tkanivu.

Súbor opatrení - zachrániť myseľ a zdravie!

Pretože nie je možné určiť presné príčiny demyelinizácie, rovnako ako vývoj procesu v každej osobe prechádza rôznymi spôsobmi, s rôznymi príznakmi, neexistuje jasný mechanizmus na liečbu choroby.

Hlavným cieľom terapie demyelinizácie je potreba zlepšiť poruchu funkcie mozgu. Ak je choroba už začatá, liečba sa prejavuje veľmi zle.

Pri vymenovaní lekára si lekár stanovuje úlohu predchádzať ďalšiemu rozvoju ochorenia. Ak je liečba predpísaná správne, minimálne 30% rizika komplikácií sa zníži.

Liečba je najčastejšie liečená. Vo všeobecnosti sú predpisované nasledujúce lieky:

  1. Pretože demyelinizácia nervových vlákien vyvoláva reflexné zmeny a svalové kontrakcie sú predpísané lieky - svalové relaxanty, schopné zmierniť napätie. Pri užívaní tejto skupiny liekov sa obnovia motorické funkcie tela.
  2. Aby nedochádzalo k degradácii nervových vlákien, sú menovaní Protizápalové lieky, rovnako ako antibiotiká.
  3. Okrem toho, nootropné lieky, ktoré pomáhajú obnoviť činnosť mozgu.

Nedávno pacienti, ktorí našli ložiská demyelinizácie mozgu, predpisujú priebeh kortikosteroidov, ktoré sa rozpúšťajú a intravenózne injekčne podávajú veľké dávky do tela.

Ďalšie terapie

Okrem liečby drogou je povinný reflexný kurz. Je to nevyhnutné na obnovenie citlivosti končatín, ich výkonnosti.

Keď akupunktúra používa strieborné ihly, pomocou ktorých môže lekár konať na potrebných miestach tela. Vďaka tomuto postupu dostane pacient posilňujúci účinok.

Vzhľadom na to, že liek nie je stále, neurologovia majú príležitosť kontrolovať vývoj a liečbu ochorenia. A ak už predtým nebolo možné bojovať s roztrúsenou sklerózou a podobnými demyelinizačnými ochoreniami, ktoré teraz používajú imunomodulátory dlho, možno dosiahnuť dlhodobú remisiu vo vývoji ochorenia.

spôsob života

Po prvé, ak je človek diagnostikovaný s touto chorobou, musí sa vyhnúť účinkom rôznych infekcií, nemal by prepracovať, mal by sa vyhnúť intoxikácii.

Ak však človek zaujal infekciu, musí byť vždy v posteli, užívať lieky, ktoré mu pomôžu dostať sa na nohy. Je tiež veľmi dôležité používať termické postupy.

Pacient by sa mal pohybovať na maximum, pracovať tak ďaleko, ako je to možné, ale nemôže zabrániť vyčerpania organizmu, ako to je, to môže dať podnet k vývoju choroby.

Nie je možné izolovať chorého človeka od spoločnosti, pretože to vedie k ešte väčším komplikáciám.

Je prísne zakázané piť, fajčiť, musí to mať plnohodnotný spánok.

V prípade, že život je postavený na stálom napätí, frustrácii a úzkosti, je nevyhnutné maximálne reagovať na všetky problémy, ktoré môžu úplne zabiť zdravého človeka.

Smutný osud

Prognóza demyelinizácie je celkom negatívna. Ak sa ochorenie nezaobchádza, môže sa vyvinúť do chronickej formy, môže sa vyvinúť paralýza končatín, atrofia svalového tkaniva a demencia.

V konečnom dôsledku môže demyelinizácia mozgu viesť k smrti.

Nezabudnite vedieť, že ohniská, ktoré vznikajú v mozgu, budú rásť a v dôsledku toho povedú k novým porušeniam v práci tela - pre človeka je ťažké dýchať, prehltnúť a dokonca hovoriť.

Osoba, ktorá trpí roztrúsenou sklerózou - najčastejšie diagnostikovanou demyelinizačnou chorobou centrálneho nervového systému, je naozaj strašný pohľad. Dokonca aj včera je absolútne zdravý, stal sa neplatným. Má pomalé pohyby, zmeny reči, stáva sa rozšírenejším a nepochopiteľným.

Malo by sa pamätať na to, že táto choroba nie je liečená, hlavnou úlohou je zabrániť jej výskytu.

Typy, príznaky a liečba demyelinizačných ochorení nervového systému

Demyelinizačná choroba je patológia, ktorá sa týka autoimunitných porúch. Hlavným dôvodom je proces deštrukcie myelínovej bielej látky centrálneho alebo periférneho nervového systému.

Nedávno sa takéto ochorenia vyskytujú častejšie. Teraz sú diagnostikovaní u detí i dospelých v 45 rokoch.

dôvody

Základom etiológie demyelinizujúcich ochorení je kombinácia dedičnej predispozície a vplyvu vonkajšieho prostredia.

Z vonkajších faktorov má najväčší vplyv:

  • vírusové ochorenia (rubeola, osýpky, herpes, atď.);
  • bakteriálne infekcie;
  • Infekcie Campylobacter;
  • intoxikácia tela chemikáliami;
  • podvýživa (príliš veľa tuku a bielkovín);
  • silný stres;
  • zlé environmentálne podmienky.

Podľa dedičnosti môžu byť tieto osoby prenášané nasledovnými patológiami nasledujúcich génov:

  • histokompatibilný;
  • cytokíny;
  • imunoglobulíny;
  • proteíny myelínu.

Mechanizmus vývoja tejto skupiny ochorení je podobný a spočíva vo vývoji autoimunitných reakcií na neuroantigény (množstvo proteínov, ako aj lipidov myelínového puzdra).

Potom autoreaktívne lymfocyty prenikajú do nervového systému a uvoľňujú prozápalové cytokíny.

Pretože množstvo zápalových mediátorov dramaticky stúpa v mozgu, mikroprostredie sa rýchlo mení a tvoria protilátky proti myelínu.

Primárna forma môže byť zastavená, ale sekundárna degenerácia vedie k pretrvávajúcim porušeniam neurologického plánu.

príznaky

Príznaky demyelinizačnej choroby môžu byť rôzne v závislosti od typu a polohy lézie.

Nasledujúce typy lézií CNS sú rozlíšené:

  1. Roztrúsená skleróza. Jedna z najčastejších ochorení tejto skupiny. Keď sa súčasne ovplyvňuje niekoľko častí centrálneho nervového systému, čo vedie k rôznym príznakov, ale môže byť klinicky izolovaný syndróm. Prvé prejavy sa vyskytujú v období 25-35 rokov, častejšie u žien. Príznaky môžu byť rôzne: rôzne druhy parézy, kŕče, zvýšené reflexy kože a šľachy, ataxia, hypotónia svalov, nystagmus, slabosť tvárových svalov. Poruchy panvových orgánov, očí, neuropsychologické poruchy atď.),
  2. Akútna diseminovaná encefalomyelitída. Je charakterizovaný akútnym nástupom, často so zovšeobecneným epileptickým záchvatom a dlhotrvajúcim narušením vedomia. Potom sa objavujú príznaky poškodenia viacerých mozgov, hypertenzívnych a meningeálnych syndrómov.
  3. Difúzne roztrúsená skleróza. Hlavným znakom je konvulzívny syndróm, ktorý sa prejavuje ako čiastočné alebo generalizované záchvaty. Potom pridajte mentálne abnormality, aprakiu.
  4. Akútna optikoneuromyelitída. Hlavným znakom je porážka optického nervu so stratou videnia, ku ktorej sa pridáva myelitída. To prúdi tvrdo a rýchlo postupuje. Symptómy sa prejavujú takmer súčasne.
  5. Koncentrickú sklerózu. Rýchlo začína s horúčkou a potom sa rozvíja centrálna paréza, epileptické záchvaty, zhoršené videnie a psychika.

Typy a symptómy postihnutia periférneho nervového systému

  • Akútna zápalová demyelinizujúca polyneuropatia. Začne sa akútne so silnou bolesťou svalov na nohách alebo rukách, v oblasti chrbtice. Človek má necitlivosť, parestéziu, slabosť atď.
  • Chronická zápalová demyelinizujúca polyneuropatia. Prejavuje sa slabosťou v končatinách, areflexiou, poruchami vegetatívnych a iných funkcií v končatinách.
  • Miller-Fisherov syndróm. Zriedkavé ochorenie, ktoré sa prejavuje kombináciou ataxie, oftalmoplegie a areflexie.

diagnostika

Diagnóza sa vykonáva pomocou MRI, spôsobu evokovaných potenciálov, elektrolouromyografie a imunologických štúdií.

liečba

Na liečenie takých patológií mozgu a miechy sa používajú rôzne metódy, ktoré sú rozdelené na špecifické a nešpecifické. Prvé použitie beta-interferónov, ako aj imunoglobulínov intravenózne. Nedávno sa tiež použila technológia imunofiltrácie CSF.

Použitie liekov, ktoré porušujú proces demyelinácie, sa nazýva sľubné.

Patogenetická liečba zahŕňa kortikosteroidy, cytostatiká a plazmaferézu.

Doktor môže tiež použiť neuroprotektory, aminokyseliny, nootropiká, svalové relaxancie a tak ďalej.

Kontraindikácie v prípade demyelinizačnej choroby sa určujú podľa typu pacienta ošetrujúcim lekárom.

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každý rok narastá počet ochorení nervového systému sprevádzaný demyelinizáciou. Tento nebezpečný a do značnej miery nezvratný proces má vplyv na mozog a miechové bielu hmotu mozgu, čo vedie k pretrvávajúcim neurologických porúch, a niektoré formy dovolenky pre pacienta šanca na život.

Demyelinizačné ochorenia je stále častejšie diagnostikovaná u detí a relatívne mladých ľudí 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickým priebeh choroby, jeho šírenie v tých zemepisných oblastiach, kde predtým výskyt bola veľmi nízka.

Diagnóza a liečenie demyelinizačných ochorení zostáva zložité a málo študované, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, aktívne vykonáva od konca minulého storočia, bolo možné, aby sa krok vpred v tomto smere.

Vďaka úsiliu vedcov osvetliť základných mechanizmov demyelinizácia a jej príčiny, liečebné režimy vyvinuté niektoré choroby, a použitia MRI ako hlavný spôsob diagnózy, umožňuje definovať začiatok procesu ochorenie v ranom štádiu.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvárajú špecifické proteíny - protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvolanie reakcie na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a narušeniu prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

  • Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
  • Vírusová infekcia (herpetická, cytomegalovírusová, Epstein-Barrová, rubeola);
  • Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, prevoz H. pylori;
  • Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
  • Silný a dlhotrvajúci stres;
  • Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
  • Nepriaznivá ekologická situácia.

Je potrebné poznamenať, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v strednej a severnej časti Spojených štátov, v Európe, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Medzi obyvateľmi afrických krajín, v Austrálii, Japonsku a Číne, naopak demyelinizačné ochorenia sú veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: prevažujú kaukazáni medzi pacientmi s demyelinizáciou.

Autoimunitný proces môže byť spustený sám za nepriaznivých podmienok, potom primárnou úlohou je dedičnosť. Preprava určitých génov alebo ich mutácií vedie k nedostatočnej produkcii protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobiť zápal s deštrukciou myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia na pozadí infekcií. Cesta zápalu je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je považovaný za tvorbu protilátok proti proteínové zložky mikroorganizmov, ale stáva sa, že baktérie a vírusy tak proteínov sú podobné tým, ktoré v tkanivách pacienta, telo začne "zmiasť" ich vlastné a iní, napádať ako mikróby a vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v prvých štádiách ochorenia vedú k reverzibilným impulzom impulzov, a čiastočné obnovenie myelínu umožňuje neurónom vykonávať aspoň čiastočne funkcie. Časom dochádza k zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sú "holé" a jednoducho nestačí na prenos signálov. V tomto štádiu je pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatická demyelinizácia je extrémne rôznorodá a závisí od lokalizácie lézie, charakteristík priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie symptómov. Zvyčajne pacient vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Vizuálne symptómy sa môžu stať prvými príznakmi.

Keď sa pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale oprávnená únavou či zmenami vyvolaných stresom nie je dosiahnutá, je odoslaný k lekárovi. Podozrenie, že určitý druh demyelinizačné proces len na základe kliniky je nesmierne ťažké, a za prítomnosti demyelinizácia samo o sebe nie je vždy jasné, špecialista na poistenie, takže žiadny ďalší výskum je nepostrádateľný.

príklady ložísk demyelinizácie pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je bezpečná, môže byť použitý pre pacientov rôzneho veku, tehotné ženy a kontraindikácie sú nadmerná hmotnosť, strach z uzavretých priestorov, prítomnosť kovových konštrukcií, v reakcii na silnom magnetickom poli, duševných chorôb.

Okrúhle alebo oválne hyperintenzných lézie na MRI demyelinizácia nachádza prevažne v bielej hmote pod kortikálnej vrstvy okolo komôr (periventrikulárneho), roztrúsené difúzne, sú rôznych veľkostí -. Od niekoľkých milimetrov až 3,2 cm Pre overenie doby tvorby ložísk sa používa zvýšenie kontrastu, sa Tieto "mladšie" polia demyelinizácie lepšie zhromažďujú kontrastné látky ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurológov pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a zvoliť vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad pri roztrúsenej skleróze môžete žiť desať alebo viac rokov a s inými odrodami môže byť priemerná dĺžka života jeden rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevažujú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20 až 40 rokov a ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia, ktorí sú ďaleko od medicíny, často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s takou "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej náhrade týchto ložísk spojivovým tkanivom (teda "skleróza"). Charakteristická rozptýlená povaha zmien, tj demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému, bez toho, aby sa v ich rozložení prejavil jasný vzor.

Príčiny tejto choroby sa neskončili. Predpokladá komplexný vplyv dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Je zaznamenané, že frekvencia počítača je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz postihnuté niektoré časti nervového systému, ktoré môžu zahŕňať mozog aj miechu. Charakteristickým znakom je zistenie MRI plakov rôzneho predpisu: od veľmi čerstvých po sklerotizované. Toto naznačuje chronický priebeh zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov v dôsledku postupovania demyelinizácie.

Symptomatológia MS je veľmi rôznorodá, pretože lézia postihuje súčasne viacero častí nervového systému. K dispozícii sú:

  • Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
  • Porucha rovnováhy a jemných motorických zručností;
  • Oslabenie svalov na tvári, zmena reči, prehĺtanie, ptóza;
  • Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
  • Zo strany panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia moču, zápcha, impotencia;
  • So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžení polí, porušenie vnímania farby, kontrastu a jasu.

Popísané príznaky sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti depresívní, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižujú, objavuje sa tendencia k zúfalstvu alebo naopak eufória. Vzhľadom na nárast počtu a veľkosti ložísk demyelinizácie v bielej hmoty mozgu sú zmeny v motorickej a citlivej sfére sprevádzané poklesom inteligencie a myslenia.

Pri roztrúsenej skleróze bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, keď sa poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie objavia ako prvé, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky hovoria o poškodení cerebellum a subkortikálnych dráh.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci to považujú za formy roztrúsenej sklerózy.

Nástup ochorenia sa podobá na všeobecný proces infekcie, sú možné horúčky, generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ohniská myelínovej deštrukcie vedú k radu závažných motorických porúch, porúch citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita priebehu Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú koncentrované hlavné vodivé dráhy a jadrá kraniálnych nervov. Smrť pacienta prichádza v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devickova choroba

Devikova choroba je demyelinizačný proces, pri ktorom sú ovplyvnené optické nervy a miecha. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy je vzostupnej povahy a je sprevádzané parézou, paralýzou, porušením citlivosti, poruchou panvových orgánov.

Rozšírená symptomatológia sa môže vytvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. Deti - o niečo lepšie s včasným vymenovaním glukokortikosteroidov a imunosupresív. Terapeutické režimy ešte neboli vyvinuté, takže liečba je znížená na odstránenie symptómov, vymenovanie hormónov, podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizačná choroba mozgu, ktorá je častejšie diagnostikovaná u starších pacientov a je sprevádzaná viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, vizuálne poruchy, charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty v mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickou črtou tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi imunity získaného charakteru, čo je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barre syndróm

Guillain-Barreov syndróm sa vyznačuje poškodením periférnych nervov ako progresívnou polyneuropatiou. Medzi pacientmi s touto diagnózou, dvakrát viac mužov, neexistujú žiadne vekové obmedzenia.

Symptómia sa znižuje na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje vegetatívnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, avšak u pätiny pacientov zostávajú zvyškové známky lézie nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

  • Symptomatická liečba;
  • Patogenetická liečba.

Patogenetická terapia je zameraná na obmedzenie procesu deštrukcie myelínových vlákien, eliminácia cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Voľba liekov je všeobecne známa ako interferóny - betaferón, avoneks, copaxón.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokázalo sa, že s dlhodobým vymenovaním v množstve 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia zníži o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liečivo sa podáva injekčne pod kožu každý druhý deň.

Prípravky na imunoglobulíny (sandoglobulín, ImBio) boli zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní a injekcie intravenózne v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať v polovičnej dávke.

Na konci minulého storočia metóda Filtrácia obilnín, pri ktorých sa autoprotilátky odstránia. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Tradične, s demyelinizáciou, plazmaferéza, hormonálna liečba a cytostatiká. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizolón, dexametazón) znižujú aktivitu imunity, potláčajú produkciu antimielínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytotoxické lieky (metotrexát, cyklofosfamid) sú užitočné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), analgetiká, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, semax), svalové relaxanty (midol) so spastickou paralýzou. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny skupiny B a v prípade depresívnych stavov - antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zmierniť chorého pacienta v dôsledku patogenézy týchto ochorení. Zameriava sa na obmedzenie deštrukčného účinku protilátok, predlžovanie životnosti a zlepšenie jeho kvality. Pre ďalšiu štúdiu o demyelinizácii sa vytvorili medzinárodné skupiny a úsilie vedcov z rôznych krajín nám už umožňuje poskytnúť pacientom účinnú pomoc, hoci prognóza zostáva veľmi veľa v mnohých formách.

Demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému

Demyelinizujúce ochorenia mozgu a miechy sú patologické procesy vedúce k deštrukcii myelínového puzdra neurónov, poškodenie prenosu impulzov medzi mozgovými nervovými bunkami. Predpokladá sa, že základom etiológie chorôb je interakcia dedičnej predispozície organizmu a určitých environmentálnych faktorov. Zhoršenie prenosu impulzov vedie k patologickému stavu centrálneho nervového systému.

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému

Existujú nasledovné typy demyelinizačných ochorení:

  • na demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému je roztrúsená skleróza. Demyelinizačná choroba Najčastejšou patológiou je roztrúsená skleróza. Roztrúsená skleróza sa vyznačuje rôznymi príznakmi. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 20-30 rokov, ženy sú častejšie choré. Roztrúsená skleróza je diagnostikovaná prvými príznakmi, ktoré poprvé popísal psychiatr Charcot - nedobrovoľné vibračné pohyby očí, trasenie, skandovanie reči. Pacienti majú tiež retenciu moču alebo veľmi časté močenie, absenciu brušných reflexov, bledosť časových polovíc optických diskov;
  • ODEM alebo akútnu diseminovanú encefalomyelitídu. Začína sa akútne, sprevádzané ťažkými mozgovými poruchami a prejavmi infekcie. Ochorenie sa často vyskytuje po vystavení bakteriálnej alebo vírusovej infekcii, môže sa vyvinúť spontánne;
  • difúzna diseminovaná skleróza. Charakterizovaná léziou miechy a mozgu, prejavujúca sa formou konvulzívneho syndrómu, aprakcie, duševných porúch. Úmrtie sa vyskytuje v období od 3 do 6 rokov od momentu diagnostiky choroby;
  • Devikovej choroby alebo akútnej optonelektromyelitídy. Choroba začína ako akútny proces, pokračuje ťažko, postupuje, zasahuje do optických nervov, čo spôsobuje úplnú alebo čiastočnú stratu videnia. Vo väčšine prípadov dochádza k smrti;
  • Balovej choroby alebo koncentrickej sklerózy, periaxiálnej koncentrickej encefalitídy. Nástup choroby je akútny, sprevádzaný horúčkou. Patologický proces prebieha s paralýzou, poruchami zraku, epileptickými záchvatmi. Priebeh ochorenia je rýchly - smrť nastáva v priebehu niekoľkých mesiacov;
  • leukodystrofia - v tejto skupine sú ochorenia, ktoré sa vyznačujú porážkou bielej hmoty v mozgu. Leukodystrofia sa vzťahuje na dedičné choroby, v dôsledku defektu v génoch je narušená tvorba myelínového puzdra nervov;
  • PML je charakterizovaný poklesom inteligencie, záchvaty a rozvojom demencie a iných porúch. Dĺžka života pacienta nie je dlhšia ako 1 rok. Toto ochorenie je spôsobené znížením imunity vírusu aktivácia JC (ľudský polyoma 2), že sa často vyskytuje u pacientov s infekciou HIV, transplantácia kostnej drene, trpia malígnych krvných ochorení (chronická lymfocytárnej leukémie, Hodgkinova choroba);
  • difúzna periaxálna leukoencefalitída. Dedičná choroba, častejšie postihuje chlapcov. Spôsobuje poruchu zraku, sluchu, reči, iné poruchy. Rýchly pokrok - priemerná dĺžka života je o niečo viac ako rok;
  • syndróm osmotickej demyelinizácie - je veľmi zriedkavý, vyvíja sa v dôsledku nerovnováhy elektrolytov a mnohých ďalších príčin. Rýchle zvýšenie hladiny sodíka vedie k strate mozgových buniek vodou a rôznymi látkami, čo spôsobuje deštrukciu myelínových puzdier mozgových nervových buniek. Jedna z zadných častí mozgu je ovplyvnená - most Varoliev, ktorý je najcitlivejší na myelinolýzu;
  • Myelopatia je všeobecný pojem pre lézie miechy, ktorých príčiny sú rôzne. Do tejto skupiny patria: chrbtová, Canavanova choroba, iné ochorenia. Kanavanova choroba je genetická, neurodegeneratívna autozomálna recesívna choroba, ktorá postihuje deti, spôsobuje poškodenie nervových buniek mozgu. Choroba je najčastejšie diagnostikovaná medzi aškenázskymi Židmi žijúcimi vo východnej Európe. Suchosť v chrbtici (lokomotorická ataxia) je neskorá forma neurosyfilie. Ochorenie je charakterizované léziou zadných stĺpov miechy a koreňov miechového nervu. Ochorenie má tri štádia vývoja s postupným zvyšovaním príznakov poškodenia nervových buniek. Narušená koordinácia pri chôdzi, pacient stratí rovnováhu ľahko, často narušená močového mechúra, je bolesť v dolných končatinách alebo v podbrušku, zraková ostrosť znižuje. Najťažšie tretia fáza je charakterizovaná stratou citlivosti svalov a kĺbov, šliach areflexia nohy, vývoja astereognosis, že pacient nemôže pohybovať;
  • Guillain-Barreov syndróm - sa vyskytuje v akomkoľvek veku, týka sa zriedkavého patologického stavu, ktorý sa vyznačuje poškodením periférnych nervov vlastného imunitného systému. V závažných prípadoch dochádza k úplnej paralýze. Vo väčšine prípadov sa pacienti dostatočne liečia;
  • Charcot-Marie-Tootova nervová amyotrofia. Chronické dedičné ochorenie, ktoré sa vyznačuje progresiou, ovplyvňuje periférny nervový systém. Vo väčšine prípadov je zničenie myelínové pošvy nervových vlákien, sú formy ochorenia, pri ktorých je patológia zistených axónov v centrálnych nervových vlákien. Ako výsledok periférneho nervu dochádza k zániku šľachových reflexov, svalová atrofia z dolnej a potom horné končatiny. Ochorenie sa vzťahuje na progresívne chronické dedičné polyneuropatie. Táto skupina zahŕňa: Refsumova choroba, Russi-Levyov syndróm, Degerin-Sottova hypertrofická neuropatia a iné zriedkavé ochorenia.

Genetické demyelinizačné choroby

Ak dôjde k poškodeniu nervového tkaniva, organizmus reaguje reakciou - deštrukciou myelínu. Choroby sprevádzané deštrukciou myelínu sú rozdelené do dvoch skupín - myelinoklastov a myelinopatií. Mieleinoklasty sú ničenie plášťa pod vplyvom vonkajších faktorov. Mielinopatiya - geneticky spôsobilo deštrukciu myelínu, spojený s biochemickým defektom v štruktúre membrány neurónov. V rovnakej dobe, táto distribúcia je považovaná za podmienené skupiny - prvé prejavy mielinoklastii možno hovoriť o ľudskej náchylnosti k chorobám, a prvým prejavom mielinopatii môže súvisieť s škody spôsobené vonkajšími faktormi. Roztrúsená skleróza je považovaná za ochorenie ľudí s genetickou predispozíciou k deštrukcii membrány neurónov, v rozpore s metabolizmu, deficiencie imunitného systému a prítomnosti pomalých infekcií. Genetickými demyelinizačné ochorenia zahŕňajú: neurálnej AMYOTROFIE choroby Charcot-Marie-Tooth, hypertrofické neuropatia Dejerine-Sottasova, difúzna periaksialny panencefalitídy, Canavanovy choroby, a mnoho ďalších chorôb. Genetické demyelinizačné ochorenia sú menej časté ako demyelinizačné ochorenia s autoimunitným charakterom.

Demyelinizujúce ochorenia centrálneho nervového systému: kód ICD 10

Demyelinizujúce ochorenia mozgu ICD 10 majú nasledujúce kódy:

  • G35-G37 - demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému;
  • G35 - roztrúsená skleróza;
  • G37 - iné demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému. Choroby sú odlišné;
  • G37.9 - demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému, nešpecifikované.

Choroby nervového systému prechádzajú v ICD 10 pod kódom G00-G99. Odborníci považujú klasifikáciu ICD 10 za nedostatočne dokonalú. Bola vytvorená ďalšia škála postihnutia, ktorá sa používa na roztrúsenú sklerózu - EDSS. Takáto mierka hodnotí všetky stavy v roztrúsenej skleróze - chôdza, rovnováha, paralýza, samoobslužné a iné faktory. Ak chcete použiť váhu, lekár posúdi stav pacienta, ktorý prešiel špeciálnym vyšetrením.

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému: klasifikácia

Demyelinizačné ochorenia (RS) izolované primárne (akútna roztrúsená encefalomyelitída, klinické formy - polientsefalit, encephalomyeloradiculitis, OPTICA, roztrúsená myelitída, optikoentsefalomielit) a sekundárne (vakcinačná - vyvíjať po vakcinácii DTP, CBC, atirabicheskoy vakcíny, parainfekční - encefalomyelitídy s chrípky, čierny kašeľ, osýpky, ovčie kiahne a ďalšie choroby).

Subakútne formy ochorenia sa prejavujú vo forme chorôb:

  • Roztrúsená skleróza. Klinické formy - cerebrospinálne a spinálne, optické, mozgové, stonky, cerebellar;
  • chronickej formy DZ - encefalitída Dawson, Doering, Pettit, Van Bogart, Schilder periaksialny difúzna panencefalitída;
  • DZ výhodne lézie periférnych nervov - infekčné polyradikuloneuropatie, infekčné, alergické primárne polyradikulitida syndrómu Guillain-Barrého, toxické polyneuropatia, diabetická neuropatia a dysmetabolický.

Liečba demyelinizačných ochorení nervového systému

Liečba demyelinizačnej choroby závisí od typu ochorenia a jeho závažnosti, týka sa dlhých a zložitých procesov. Navyše na liečbu drogovej závislosti, pacient je predpísaný stravu, sa odporúča dodržiavať prísne dennej rutiny, spánku a bdenia, prechádzajú pravidelnú masáž kurz, zapojiť sa do fyzikálnej terapie. Každý pacient s demyelinizačným ochorením vyžaduje individuálny prístup, podporná liečba pacientov s demyelinizačným ochorením trvá mnoho rokov.

Ako pomôže lekár nemocnice Jušupov

V oddelení neurológie v nemocnici Yusupov pracujú vysokokvalifikovaní lekári, ktorí sa špecializujú na liečbu demyelinizačných ochorení. Lekári neustále vymieňajú poznatky s odborníkmi z iných kliník v rámci krajiny aj v zahraničí. Účastňujú sa konferencií, kde sa oboznámia s modernými metódami liečby roztrúsenej sklerózy a iných ochorení demyelinizačnej skupiny.

Odborníci z nemocnice Yusupov diagnostikujú demyelinizačnú chorobu miechy, mozgu a predpisujú účinnú medikáciu. V nemocnici môžete absolvovať masáž, praktizovať liečebnú gymnastiku so špecialistom. Psychológovia nemocnice pracujú s pacientom a jeho príbuznými. V nemocnici v Yusupove je pacient dlhý čas sledovaný a dostáva sa včasnej lekárskej pomoci. Môžete si dohodnúť stretnutie telefonicky.

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému Roztrúsená skleróza

Klasifikácia demyelinizačných ochorení nervového systému

ja Demyelinizačné ochorenia s prevažujúcou léziou centrálneho nervového systému.

 Primárne (akútna roztrúsená encefalomyelitída, klinické formy - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, OPTICA, encefalopatia, diseminovaná myelitída);

 Sekundárny (parainfekční - encefalomyelitídy osýpky, čierny kašeľ, ovčie kiahne, chrípky, herpes atď.; Vakcinačná - vakcinácia s DTP, CBC, vakcína proti besnote).

2. Subakútne formuláre. Roztrúsená skleróza, klinické formy - cerebrospinálne, spinálne, mozgové, optické, kmeňové, cerebelárne.

3. Chronické formy. Encefalitída Van Bogarta, Dawson, Pette, Dering, periaxiálna difúzna leukoencefalitída Schildera.

II Demyelinizačné ochorenia s prevládajúcim postihnutím periférnych nervov.

Infekčné alergických primárne polyradikulitida syndróm Guillain-Barre, infekčné polyradikuloneuropatie (záškrt), polyneuropatia, toxický, dysmetabolický a diabetická polyneuropatia.

Skleróza multiplex (MS), alebo roztrúsená skleróza - chronické, progresívne, demyelinizačné ochorenie charakterizované príznakmi multifokálne lézie nervového systému, a zvyčajne majú striedavý priebeh v skorých štádiách. Jean Marten Charcot v roku 1866 prvýkrát opísal a izoloval MS ako nezávislú chorobu.

Prevalencia roztrúsenej sklerózy je extrémne široká od 1 do 309 na 100 000 obyvateľov. Súčasne existuje rozdielna prevalencia v rôznych regiónoch sveta. Existuje tendencia zvyšovať výskyt ochorenia, pretože sa pohybuje od rovníka. Vysokoriziková zóna (viac ako 30 na 100 000) zahŕňa severnú a strednú časť Európy, severné oblasti USA, juh Kanady, južnú Austráliu a Nový Zéland. Stredná riziková zóna (5-30 na 100 000) zahŕňa niektoré oblasti strednej a severnej Európy, východnej a južnej Európy, juhu USA a časti Austrálie. Zóna s nízkym rizikom MS (menej ako 5 na 100 000) je väčšinou regiónov strednej a južnej Ameriky, Ázie, Afriky a Oceánie. V posledných rokoch došlo k nárastu výskytu MS vo väčšine oblastí. V Rusku sa nárast výskytu zistil v regióne Volga, na Ďalekom východe v regiónoch strednej Európy.

Existuje dôkaz, že prevalencia MS je najvyššia medzi zástupcami bielej rasy.

Vo väčšine častí Ruska, Ukrajiny, Bieloruska, pobaltských republík a severných oblastí Kazachstanu je prevalencia MS na vysokej a strednej úrovni. Najzriedkavejšie prípady ČŠ v Turkménsku a Tadžikistane. V literatúre nie sú opísané prípady ČŠ v predstaviteľoch tadžickej národnosti.

Podmienečne sú etiologické faktory rozdelené do dvoch skupín:

 dedičná alebo genetická;

 vonkajšie faktory, medzi ktoré patrí aj mimoriadne miesto obsadené infekčnými činiteľmi.

Úloha dedičných faktorov v rozvoji ČŠ pre dnešok je považovaná za presvedčivo preukázanú. Najmenej dva gény sa podieľajú na tvorbe predispozície k MS. Medzi gény, ktoré sa najčastejšie označujú ako hlavný gén histokompatibilného génu lokalizovaný na 6 chromozóme, je génový systém HLA. Funkcie systému HLA sú rôzne. Podieľa sa na reprezentácii antigénu a selekcii klonov T-lymfocytov v centrálnych orgánoch imunoregulácie a na periférii. Najdôležitejšie pre rozvoj autoimunitných ochorení, MS, ako tri lokusy HLA triedy I. Tieto loci A 3, B 7, Cx 2 a Cx 7. 14 loci a HLA triedy II, v kombinácii do troch oblastí: DR, DQ a DP. Pri roztrúsenej skleróze je najčastejšie prejavenie génov DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4. Ďalšie možné gény predisponujúce gény pre MS zahŕňajú: beta reťazca T-bunkového receptora alfa reťazca T-bunkového receptora, nádorový nekrotický faktor, myelínové bázický proteín, komplement, transportné proteíny, proteíny proteazómu, cytochróm 450, mitochondriálnej DNA a ďalšie.

Externé etiologické faktory roztrúsenej sklerózy zahŕňajú:

Infekčné faktory. Tento faktor sa vysvetliť sezónnosti ochorenia, zápalové zmeny v mozgovom tkanive a CSF, zvýšené titre protilátok proti rôznym infekčným agens. Ako infekčné agens sa predpokladali všetky mikroorganizmy známe v súčasnosti - protozoá; spirochety, rickettsia, baktérie, vírusy a prióny. V krvi pacientov bolo zistené, že zvýšené titre protilátok proti osýpkam vírus, rubeola, herpes, ovčie kiahne, chrípka, parainfluenzy, a iní. V súčasnej dobe neexistuje presvedčivý dôkaz o každom jednotlivom infekčné agens spôsobujúce PC, aj keď infekcia sa podieľal na začatie exacerbácia sklerózy multiplex nespôsobí pochybnosti.

Ďalšie vonkajšie vplyvy môžu byť traumy, intoxikácie, stresy, iné infekcie, ktoré môžu byť stimulantmi zápalového a demyelinizačného procesu.

Preto je dnes najbežnejšou multifaktoriálnou hypotézou etiológie roztrúsenej sklerózy, keď kombinácia vonkajších faktorov pôsobí na geneticky predisponovaných jedincov.

V súčasnosti najrozšírenejšou je autoimunitná teória roztrúsenej sklerózy. Predpokladá sa, že prítomnosť genetické predispozície a menejcennosti imunitného systému externého činidlom poškodzujúcim preniká do CNS, sa zavádza do buniek oligodendrogliální myelínové pošvy je poškodenie myelínu a poskytuje syntézu nukleových kyselín, gliových buniek. Poškodený hlavný proteín myelínu a zmenená štruktúra novo vytvorených bielkovín sa stávajú antigénmi, ku ktorým sa produkujú špecifické protilátky. Vyvíjajúce sa protilátky ovplyvňujú myelín, zmenenú štruktúru aj nepoškodenú. Myelín je teda poškodený samotnými protilátkami. Vytvorí sa začarovaný kruh a proces demyelinizácie sa udržiava nezávisle. Patogenetické mechanizmy v MS sú charakterizované postupným tokom. Existuje päť stupňov: 1) pred zhoršením, dva týždne pred nástupom klinických prejavov zvýšenie produkcie cytokínov a monokiny. Ide o interleukíny rôznych typov (IL-1, IL-6, TNF). 2) V najakútnejšom štádiu sa počet CD4 a CD8 buniek znižuje. 3) V subakútnom štádiu sa sérový obsah aktivačných cytokínov znižuje. 4) a 5) stupeň stabilizácie a zlepšenia. Pokles produkcie prozápalových cytokínov sa vyskytuje, dochádza k deficitu buniek CD8.

Vyvíjajúca sa alergická reakcia antigén-protilátky vedie tiež k vaskulárno-zápalovým a proliferatívnym procesom v mezenchémoch, gliách. To tiež prispieva k tvorbe plakov roztrúsenej sklerózy v rôznych častiach centrálneho nervového systému. U pacientov s poškodenou MS permeabilitou hematoencefalickej bariéry sa mení zloženie krvi. Cerebrospinálna tekutina a krvná plazma obsahujú cirkulačné imunitné komplexy obsahujúce protilátky proti určitým vírusom, hlavnému proteínu myelínu a lipidom.

Zistilo sa, že exacerbácia demyelinácie nastáva v období, keď organizmus opúšťa stav akútneho stresu. Vyskytuje sa narušenie fungovania autonómneho nervového systému. Hyperaktivita sympatického autonómneho nervového systému je nahradená aktiváciou parasympatického oddelenia.

Pri MS dochádza k poruchám vo fungovaní neuroendokrinných mechanizmov. Práca hypotalamu-hypofýza-nadobličky je narušená. Glukokortikoidy majú normálne schopnosť potlačiť produkciu aktivačných lymfokínov. Po progresii choroby sa produkcia GCS znižuje. Existuje dôkaz o účasti na patogenéze MS somatostatínu, vazopresínu a oxytocínu. Počas exacerbácie ochorenia sa v krvi a CSF zaznamenalo zvýšenie obsahu beta endorfínov.

Pri imunopatologickom procese s roztrúsenou sklerózou existuje určitá etapa. V prvých štádiách ochorenia prevažujú alergické mechanizmy a autoimunita. A v neskorších štádiách je priebeh imunitných reakcií narušený, čo sa prejavuje ako stav imunitnej nedostatočnosti.

Morfologicky charakterizované roztrúsenej sklerózy, demyelinizácia centier, ktoré sú umiestnené v bielej a menej šedej hmoty v mozgu a mieche. Ide o takzvané typické "sklerotické plaky", ktoré majú šedo-ružovú alebo šedú farbu. Najčastejšie lokalizované plaky v mieche, mozgového kmeňa, optické nervy, subependimarnom vrstva postranné komory, mozoček, thalame a kôry mozgovej. Veľkosť demyelinizácia ložiská sa pohybuje od niekoľkých mm do niekoľkých cm. Šmuhy sklerotické dosky závisí na fázu vývoja. V prvej fáze procesu periaksialnogo pozorovanej rozklad myelínu, axóny udržať ich integritu. Nervové bunky zostávajú dlhší čas nedotknuté. Tvorba plakov je prevažne okolo žíl. To umožnilo niektorým výskumníkom navrhnúť zapojenie vaskulárneho faktora do patogenézy roztrúsenej sklerózy. V súčasnosti sa verí, že cievne zmeny sekundárne k počítaču, spravidla v plakov pozorovaných pretečeniu a vazodilatáciu. Sú obklopené infiltráty z lymfatických a plazmatických buniek. V druhej fáze sa oblasť plaku vyčistí od produktov rozpadu a vytvorí sa defekt meduly. Hlavne v gliových prvky sa časť, ktorá sa prevedie na fagocyty a znášať mimo nervový systém desintegračních produktov myelín. Ide v podstate o lipidy. Tretia reparačná fáza je charakterizovaná zapájaním prvkov spojivového tkaniva do procesu. V tomto štádiu môžu axiálne valce nervových vlákien zomrieť. Vlákna glia a spojivové tkanivo tvoria silné jazvy, ktoré nahrádzajú zosnulý nervový tkanivo. Zápalové zmeny v takýchto plakoch už nie sú prítomné.

Uchovanie do určitej fázy axiálnych valcov vytvára podmienky na obnovu ich myelínového púzdra. To vysvetľuje ospravedlňujúci charakter priebehu roztrúsenej sklerózy. Každá zhoršenie je sprevádzané objavením sa nových ložísk demyelinizácie a výskytu nových klinických príznakov tejto choroby.

Trpia roztrúsenou sklerózou vo veku od 16 do 35 rokov. Nástup choroby je zvyčajne pomalý, nenápadný. Menej často dochádza k akútnemu nástupu s výskytom multifokálnych symptómov. All rad klinických prejavov možno rozdeliť do siedmich častí: porážka pyramídové traktu lézie príznakov mozoček, príznaky lebečnej citlivosti nervových lézií dirigenti príznaky poruchy funkcie panvových orgánov, poškodenie zraku v dôsledku poškodenia zrakového nervu, neuropsychologické príznaky.

Pre porážku pyramídových ciest je pomalšia progresívna spastická paraparéza bežnejšia, keď sú umiestnené ohniská demyelinizácie v hrudnej mieche. Zvyšujú sa kolenné a šľachové reflexy, objavujú sa patologické príznaky, objavujú sa klony. Charakteristické je zníženie alebo absencia brušných reflexov. Mozgová lokalizácia sklerotických plakov vedie k vzniku spastickej hemiparézy, menej často hemiplegie. Pri ťažkých klinických príznakoch postihnutia pyramídových ciest zriedkavo vedú motorické poruchy k invalidite pacientov. Charakteristická pyramídová hypertenzia je často spojená so svalovou hypotenziou v dôsledku poškodenia mozgových ciest a štruktúr. Charakterizovaná variabilitou príznakov v rôznych dňoch a dokonca aj jeden deň.

Porušenie koordinácie pohybov je tiež veľmi charakteristické pre roztrúsenú sklerózu. Vznikajú, keď sa mozgové trakty zúčastňujú na procese miechy alebo kmeňa, oveľa menej pravdepodobné, že budú zaujímať zadné stĺpy miechy. Tam je porušenie chôdze - opitý muž chodí. Pacient má zlý postoj v Rombergovej póze. Je ťažké vykonať vzorky prst-nosovej a kolennej päty, na konci ktorých sa vyskytuje výrazný úmyselný jitter. Môže sa vyskytnúť trepanie hlavy a rytmické naklonenie kmeňa. Vyslovená reč. Nystagmus sa vyskytuje u 60% pacientov. Často je horizontálna s komponentom rotátora.

Cerebelové príznaky sa často spájajú do komplexov symptómov. Napríklad "triádou" Charcotu je nystagmus, zámerný tras a spievanie reči.

Symptómy lézií kraniálnych nervov pri roztrúsenej skleróze sú celkom bežné. Avšak frekvencia lézií jednotlivých nervov nie je rovnaká. Najčastejšími príznakmi sú tretí, piaty, šiesty a siedmy kraniálny nerv. Často dochádza k poškodeniu tvárového nervu pozdĺž periférneho typu. Zapojenie piateho páru spôsobuje jednostranné porušenie citlivosti na tvári. Zriedka sa stáva neuralgia piatej dvojice. Keď je lokalizácia ložísk demyelinizácia vyššie jadier hlavových nervov spôsobuje príznaky pseudobulbar syndrómu - dysfágia, dysfónia, dyzartria, nútený smiech a plač, a odrazy orálny automacie. Najčastejším príznakom lézie mozgového kmeňa sú okohybných porúch s diplopia, škúlenie, ptóza.

Poruchy citlivosti v ČŠ majú špeciálny typ. Spravidla sú hlbšie postihnuté hlboké typy citlivosti, najmä vibrácie. Poruchy citlivosti na bolesť sú vzhľad mozaiky bez definovanej lokalizácie. Možno nástup roztrúsenej sklerózy s pocitom dysestézie v distálnych častiach končatín, ako je pálenie a mravčenie v nohách a koncových falangov prstov. V neskorších štádiách ochorenia sú pozoro- vané poruchy citlivosti pozdĺž vodiča, menej často segmentový typ. V niektorých prípadoch majú pacienti obavy z výrazného syndrómu pretrvávajúcej bolesti.

Porušovanie funkcií panvových orgánov je u MS celkom bežné. Sheinberg identifikoval triadu, ktorá je charakteristická pre mladých mužov s MS: močová inkontinencia, zápcha a impotencia. Vo väčšine prípadov je najčastejší výskyt močovej poruchy centrálny typ: naliehavé naliehavé, časté, oneskorené a neskoršie štádia močovej inkontinencie.

Zrakové poruchy sa často prejavujú pokles zrakovej ostrosti a zorného poľa zmeny v dôsledku zápalu zrakového nervu. Optická neuritída je často nástup roztrúsenej sklerózy. Akútna alebo subakútna zraková strata jedného oka je pozorovaná, môže sa vyskytnúť bolesť pri pohybe s očnou guľou. Symptomatológia trvá menej ako 24 hodín, po ktorej nasleduje úplná obnova zrakovej ostrosti. Je možné vyvinúť opakovanú alebo opakovanú retrobulbárnu neuritídu. Pri skúmaní zorného poľa u pacientov s MS je možné identifikovať centrálny dobytok alebo zúžiť zorné pole na zelenú alebo červenú. V fundu v počiatočných štádiách choroby sa detekuje hranice zahladenie zrakového nervu, čiastočné atrofia z nich, s výhodou v časových polovíc. Pri bežnom procese môže byť celý disk rozmazaný. Existuje rozdiel medzi stupňom prejavu na fundus a zrakovou ostrosťou. V akútnej fáze zníženej zrakovej ostrosti a vizuálne zmeny pole nie je sprevádzaný zmenami vo fundu, av neskorších fázach zmien v fundu nie sú sprevádzané klinickými príznakmi zápalu zrakového nervu.

Medzi neuropsychologickými poruchami s MS môžu byť poruchy pamäti, pomalšia tvorba koncepcií a konceptov, jemnosť myslenia a emócií sú stratené. Keď choroba postupuje, intelekt sa znižuje a správanie sa pacientov je narušené. Pri takýchto klinických prejavoch sa najväčší počet ohniskov demyelinizácie deteguje periventrikulárne v bielej hmote v hemisfére. Medzi duševnými poruchami v MS najčastejšie dochádza k depresii a eufórii, ako aj k porušeniu kontroly nad ich emóciami. Pacienti často podceňujú závažnosť existujúcich porúch, existuje nadmerný optimizmus o budúcnosti, dezinhibácia, tendencia nevhodných vtipov. Vznik a priebeh duševných porúch v ČS sú ovplyvnené premorbidnými osobnostnými vlastnosťami a počiatočnou úrovňou inteligencie.

Rozlišujte nasledujúce klinické formy MS:

 mozog, keď prevažujú príznaky poškodenia mozgu;

V 50% prípadov ide o cerebrospinálnu formu. V klinickom zobrazení je symptomatológia multifokálnych lézií mozgu, miechy a malého mozgu.

Často najčastejšie príznaky sa spájajú do syndrómov. Napríklad vyššie spomínaná trojica spoločnosti Charcot. Pentade Marburg zahŕňa nystagmus, úmyselný tremor, skandanú reč, primárnu atrofiu optických nervov a skoré vymieranie brušných reflexov. Sekstada Markov zahŕňa: vizuálne poruchy, vestibulárne poruchy, okulomotorické poruchy, symptómy pyramídovej dráhy, vibračná anestézia, zmena cerebrospinálnej tekutiny.

Často sa MS nazýva choroba disociácie:

 rozdelenie medzi závažnosťou zmien v fundusu a zmenou viditeľných polí s normálnou zrakovou ostrosťou;

 Disociácia klinických symptómov v priebehu niekoľkých hodín a dní ako ich nekonzistencia; často príznaky vzrastajú po horúcej kúpe;

 závažnosť príznakov postihnutia pyramídovej cesty s miernou pareziou;

 disociácia citlivých porúch, utrpenie vibrácií pri zachovaní bolesti a teploty;

 Disociácia pyramídových symptómov pozdĺž osi kmene. Závažnosť lézie dolných končatín v porovnaní s hornými končatinami.

MS zvyčajne vypúšťa chorobu s následným sekundárne progresívnym priebehom, zriedka sa vyskytuje primárne progresívny typ.

Trvanie ochorenia je od 7 do 12 rokov, niekedy až do 20 rokov. Pacienti uhynú zo sepsy, zápalu pľúc a iných sekundárnych infekcií.

Vychádza z vlnivého priebehu ochorenia.

Existujú príznaky multifokálnych lézií nervového systému. Možno "blikanie" symptómov počas dňa alebo niekoľkých dní.

V CSF sa môže detegovať pleocytóza (viac ako 5 lymfocytov v 1 μl), zvyšuje sa hladina gama globulínov, hlavne IgG. V základnom proteíne mozgovomiechového myelínu je možné zistiť množstvo väčšie ako 9 ng / ml.

Viditeľné a zvukovo evokované potenciály sa menia.

MRI odhaľuje multifokálnu demyelinizáciu nervového systému.

Diferenciálna diagnostika stráviť s nádormi centrálneho nervového systému, vývojovými anomáliami (Arnold-Chiari, platibasia), kompresiou miechy v nádoroch, osteochondrózou atď.

Liečba môže byť zameraná na spomalenie progresie ochorenia. Možná plazmaferéza, liečba cyklofosfamidom, azatioprinom, intravenózne imunoglobulíny. Jedným z liekov, ktoré predlžujú remisiu medzi exacerbáciami, je interferón beta-1b. Pridalo sa 8 miliónov IU p / c každý druhý deň počas 2 rokov. Náklady na liečbu sú 14-16 tisíc dolárov.

V období exacerbácií sa metyl-prednizolón podáva v dávke 250-500 mg IV každých 12 hodín po dobu 3 až 7 dní, potom dovnútra podľa schémy začínajúcej od 60-80 mg.

Liečba komplikácií v SM sa znižuje na normalizáciu svalového tonusu, znižuje tremor, znižuje bolesť, kontroluje činnosť panvových orgánov. Zvláštne miesto zaujíma liečba duševných porúch v MS. Na tento účel sa používajú antidepresíva. S psychózami sú neuroleptiká účinné.



Nasledujúci Článok
Čo keby bolí kosť nohy? Ako sa liečiť?